# 45세 남성이 MEN 2A 진단(RET codon 634 변이) 하에, 갑상선 수질암(MTC)과 양측성 갈색세포종이 동시에 진단되었다. 이 환자의 수술 치료 계획 순서로 가장 올바른 것은?

> source: MyMerci (mymerci.kr)  
> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=226572  
> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

45세 남성이 MEN 2A 진단(RET codon 634 변이) 하에, 갑상선 수질암(MTC)과 양측성 갈색세포종이 동시에 진단되었다. 이 환자의 수술 치료 계획 순서로 가장 올바른 것은?

## 보기

1. 1. 갑상선 전절제술 -> 2. 양측 부신 절제술
2. 1. 양측 부신 절제술 -> 2. 갑상선 전절제술 **✔ 정답**
3. 1. 갑상선 전절제술 + 양측 부신 절제술 (동시 수술)
4. 1. 우측 부신 절제술 -> 2. 갑상선 전절제술 -> 3. 좌측 부신 절제술
5. 1. 내과적 치료 (MKI) 우선

**정답: 2**

## 해설

MTC와 갈색세포종이 동반된 경우, 반드시 갈색세포종을 먼저 치료해야 한다. MTC 수술(갑상선 절제술)을 먼저 할 경우, 마취 유도나 수술 중 갈색세포종에서 카테콜아민이 급격히 분비되어 치명적인 고혈압 위기를 유발할 수 있다. 따라서 알파 차단제로 충분히 준비한 후, 부신 절제술을 먼저 시행한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 MEN 2A로 인해 갑상선 수질암(MTC)과 양측성 갈색세포종이 동시에 진단된 경우입니다. **핵심 원칙은 갈색세포종을 먼저 수술적으로 치료한 후, 갑상선 수질암을 치료하는 것입니다.**

Pathognomonic! 갈색세포종은 카테콜아민을 분비하는 종양으로, 마취나 수술 스트레스에 반응해 카테콜아민 폭풍을 일으킬 수 있습니다. 이는 생명을 위협하는 고혈압 위기(Hypertensive crisis), 부정맥, 심근경색을 유발합니다. 따라서 갈색세포종이 있는 상태에서 다른 수술(여기서는 갑상선 절제술)을 먼저 시행하는 것은 금기입니다.

정답인 **② 1. 양측 부신 절제술 -> 2. 갑상선 전절제술**은 이 원칙을 정확히 따릅니다. 갈색세포종 수술 전에는 알파 차단제(페녹시벤자민)로 충분한 사전 약물 준비(Preoperative α-blockade)를 해야 합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 45세 남성, MEN 2A 가족력 및 유전자 검사(RET codon 634 변이) 확인. 시상하부 칼시토닌 상승으로 MTC 진단, 동시 시행한 복부 CT에서 양측 부신 종괴 발견. 혈중/뇨 중 카테콜아민 및 그 대사체(VMA, 메타네프린) 상승으로 갈색세포종 동시 진단.

**치료 계획:**
1.  **갈색세포종 준비 및 수술:** 알파 차단제(페녹시벤자민)로 10-14일간 준비하여 혈압 안정화 및 혈관 수축 완화. 필요 시 베타 차단제 추가. 이후 복강경 부신 절제술을 양측성으로 시행합니다.

2.  **MTC 수술:** 갈색세포종 수술 회복 후, 갑상선 전절제술 + 중심부 경부 림프절 절제술(central neck dissection)을 시행합니다.

**주의사항:** 갈색세포종 수술 중/후에도 혈압 변동에 각별히 주의해야 합니다. MTC 수술 전 반드시 갈색세포종이 완전히 제거되었고, 카테콜아민 수치가 정상화되었음을 확인해야 합니다.

## 핵심 개념

- **MEN 2A** — 다발성 내분비선 종양 증후군 2A형. RET 프로토온코진 돌연변이로 발생하며, 갑상선 수질암, 갈색세포종, 부갑상선 기능항진증이 특징적인 삼중주를 이룹니다.
- **갈색세포종** — 부신 수질 또는 부신 외 교감신경절에서 발생하는, 카테콜아민(에피네프린, 노르에피네프린)을 분비하는 종양. 발작성 두통, 발한, 심계항진, 고혈압을 유발합니다.
- **페녹시벤자민** — 비선택적, 비가역적 알파-아드레날린 수용체 차단제. 갈색세포종 수술 전 혈관 수축을 완화하고 혈압을 안정시키기 위해 사용되는 표준 사전 준비 약물입니다.
- **고혈압 위기** — 급격하고 심한 혈압 상승으로 표적 장기(뇌, 심장, 신장) 손상이 동반되거나 동반될 위험이 있는 응급 상태. 갈색세포종에서 유발되는 경우가 대표적입니다.
- **RET codon 634** — MEN 2A에서 가장 흔하게 발견되는 특정 유전자 변이 부위. 이 부위의 시스테인 돌연변이는 RET 티로신 키나아제의 구성적 활성화를 유발하여 종양 발생을 촉진합니다.

## 같은 주제 문제

- [37세 여성이 Graves’ disease 로 진단되어 항갑상샘약물(methimazole)을 복용해왔다. 갑상샘 기능은 항진 상태가 조절되고 있으나, 환자는 약물…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=216182)
- [50세 남성이 갑상선 절제술 후 6시간째 경부 압박감과 호흡곤란을 호소한다. 신체 검진상 경부 수술 부위가 심하게 부풀어 있고, 피부색이 변하며 단단하게 만져진다…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=216341)
- [35세 여성이 우연히 발견된 우측 갑상샘 결절을 주소로 내원하였다. 초음파 검사에서 결절은 1.5cm 크기로 불규칙하며 미세 석회화를 동반한 것으로 보였다. 세침…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=216518)
- [60세 남성 환자가 갑상선 결절로 총절제술을 시행했다. 병리 결과 여포암(Follicular Carcinoma)으로 확인되었다. 수술 후 추적 검사 및 재발 감시…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=216520)
- [55세 여성 환자가 목소리 변화 및 연하 곤란을 호소한다. 신체검진상 좌측 갑상선에 매우 단단하고 빠르게 커지는 5cm 크기의 고정된 종괴가 있다. 종괴는 2개월…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=216521)
- [40세 여성 환자가 부갑상선 기능 항진증(Hyperparathyroidism)이 의심되어 내원했다. 혈액 검사상 혈청 칼슘 11.5 mg/dL (상승) PTH 1…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=216522)
- [58세 남성이 건강검진 복부 CT에서 우연히 발견된 부신 종양으로 내원하였다. 복부 CT에서 오른쪽 부신에 2.3cm 크기의 균질한 종양이 보였으며, Hounsf…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=216524)
- [34세 남자가 근력 저하와 반복되는 근육 경련, 고혈압을 주소로 외래에 왔다. 혈압은 165/102 mmHg이며, 혈액 검사에서 혈청 칼륨 2.8 mEq/L (3…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=216525)

---

More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/)

_학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._