# 졸링거-엘리슨 증후군(ZES)이 의심되는 환자에서 혈청 가스트린 수치가 경계치로 상승(150-1000 pg/mL)해 있을 때, 진단을 위해 시행하는 유발 검사(provocative test)는?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

졸링거-엘리슨 증후군(ZES)이 의심되는 환자에서 혈청 가스트린 수치가 경계치로 상승(150-1000 pg/mL)해 있을 때, 진단을 위해 시행하는 유발 검사(provocative test)는?

## 보기

1. 고용량 덱사메타손 억제 검사
2. ACTH 자극 검사
3. 시크리틴 자극 검사 (Secretin stimulation test) **✔ 정답**
4. 인슐린 내성 검사 (ITT)
5. 72시간 금식 검사

**정답: 3**

## 해설

정상 위산분비 상태(pH < 2.5)에서 가스트린 수치가 애매하게 높을 때, 시크리틴(Secretin)을 정맥 주사한다. 정상 G-cell은 시크리틴에 의해 가스트린 분비가 억제되지만, 가스트린종(Gastrinoma) 세포는 오히려 역설적으로 자극되어 가스트린 수치가 급격히(보통 >200 pg/mL) 증가한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 졸링거-엘리슨 증후군(Zollinger-Ellison Syndrome, ZES)의 확진 검사에 관한 것입니다. ZES는 가스트린종(Gastrinoma)에 의해 발생하며, 특징적으로 공복 혈청 가스트린 수치가 >1000 pg/mL 이상으로 매우 높게 나타납니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: 문제에서 환자는 ZES가 의심되지만, 혈청 가스트린 수치가 150-1000 pg/mL의 경계치로 상승해 있습니다. 이는 ZES 환자에서도 흔히 볼 수 있는 수치이지만, 위산분비억제제(PPI) 복용이나 만성 위축성 위염, 신부전 등 다른 원인으로도 비슷한 수치가 나타날 수 있어 감별이 필요합니다. 따라서, Pathognomonic! 확진을 위한 유발 검사가 필요합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! 시크리틴 자극 검사(Secretin stimulation test)가 ZES의 확진 검사입니다. 기전은 다음과 같습니다. 정상 상태에서 시크리틴은 S세포에서 분비되어 췌장의 중탄산염 분비를 촉진하고, 위의 G세포에서 가스트린 분비를 억제합니다. 그러나 가스트린종 세포는 이 정상적인 억제 기전을 따르지 않고, **역설적으로 시크리틴에 의해 가스트린 분비가 급격히 증가**합니다. 검사 기준은 시크리틴 주사 후 15분 이내에 기저 가스트린 수치보다 >200 pg/mL 이상 증가하는 것입니다. 이 반응은 매우 특이적이어서 ZES를 확진하는 데 사용됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례**: 45세 남성이 심한 상복부 통증과 난치성 위궤양, 설사로 내원했습니다. 내시경에서 다발성 위십이지장궤양이 발견되었고, 공복 혈청 가스트린 수치는 650 pg/mL로 측정되었습니다.

**진단적 접근**:

1. **1단계(초기 평가)**: 위내시경 및 조직 검사, 공복 혈청 가스트린 측정.

2. **2단계(유발 검사)**: 혈청 가스트린이 경계치 상승(

## 핵심 개념

- **졸링거-엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison Syndrome)** — 가스트린종(Gastrinoma)에 의해 과다한 가스트린 분비로 인해 발생하는 증후군. 심한 위산과다분비, 난치성/재발성 소화성궤양, 설사가 특징.
- **가스트린종** — 가스트린을 분비하는 신경내분비 종양. 주로 십이지장 벽(60-70%)이나 췌장(20-30%)에 위치하며, 다발성 내분비종양증 1형(MEN1)과 연관될 수 있습니다.
- **시크리틴 자극 검사 (Secretin Stimulation Test)** — ZES의 확진 검사. 정맥 내 시크리틴 주사 후, 가스트린종 세포는 역설적으로 가스트린 분비가 급증(>200 pg/mL 증가)하는 반응을 보입니다.
- **양성자펌프억제제 (Proton Pump Inhibitor, PPI)** — ZES의 일차적 증상 조절 약물. 위 벽세포의 H+/K+ ATPase를 억제하여 강력한 위산 분비 억제 효과를 나타냅니다. 오메프라졸, 란소프라졸 등.
- **다발성 내분비종양증 1형 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1, MEN1)** — 부갑상선, 뇌하수체, 췌장-십이지장 신경내분비 종양을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환. ZES 환자의 약 20-25%에서 MEN1을 동반합니다.

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