# 부신피질암(Adrenocortical carcinoma, ACC)의 유일한 완치적 치료법은?

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> subject: 내분비

## 문제

부신피질암(Adrenocortical carcinoma, ACC)의 유일한 완치적 치료법은?

## 보기

1. 방사선 치료
2. Mitotane을 이용한 항암화학요법
3. 면역 관문 억제제
4. 종양 및 주변 조직을 포함한 광범위한 외과적 절제 (En bloc resection) **✔ 정답**
5. 고주파 열치료술 (RFA)

**정답: 4**

## 해설

부신피질암(ACC)은 매우 공격적인 암으로, 항암제나 방사선 치료에 잘 반응하지 않는다. 유일한 완치 가능성은 종양이 파열되지 않도록 주변 조직(신장, 비장 등 침범 시)을 포함하여 광범위하게 절제(en bloc resection)하는 완전한 수술적 절제이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 부신피질암(Adrenocortical Carcinoma, ACC)의 치료 원칙을 묻는 핵심 문제입니다. ACC는 드물지만 매우 공격적인 악성 종양으로, 치료 전략이 명확합니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: ACC는 Cushing 증후군, 남성화/여성화, 원발성 알도스테론증증 등 호르몬 과다 증상을 보일 수 있지만, 무증상인 경우도 많습니다. CT나 MRI에서 크기가 크고(보통 >4cm), 불규칙한 경계, 이질적인 조영증강, 빠른 성장 속도를 보이는 부신 종괴로 의심됩니다. 확진은 수술 후 조직 검사로 이루어집니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! ACC의 유일한 완치적 치료법은 광범위한 외과적 절제(En bloc resection)입니다. 이는 종양이 국소적으로만 존재하는 초기(I-III기) 환자에게 적용됩니다. 'En bloc'은 종양 자체뿐만 아니라 침범된 주변 조직(예: 신장, 비장, 췌장 꼬리, 국소 림프절)을 하나의 덩어리로 함께 제거하는 것을 의미하며, 이는 국소 재발 위험을 최소화하기 위한 필수적인 원칙입니다. ACC는 항암화학요법이나 방사선 치료에 대한 반응이 제한적이므로, 완전한 외과적 절제가 완치 가능성을 결정하는 가장 중요한 요소입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**: 다른 선택지들은 완치적 치료법이 아닌 보조적 또는 고식적 치료에 해당합니다. 감별 포인트! ②번 Mitotane은 ACC에 특이적인 약물로, 수술 후 재발 방지를 위한 보조 요법(adjuvant therapy)이나 전이성 질환의 증상 조절에 사용됩니다. ①번 방사선 치료는 국소 재발 위험이 높은 경우나 뇌/뼈 전이의 통증 조절에, ③번 면역 관문 억제제는 아직 표준 치료로 확립되지 않은 연구 단계의 접근법입니다. ⑤번 고주파 열치료술(RFA)은 작은 부신 선종이나 전이성 병변에 적용되며, 원발성 ACC의 일차 치료법이 아닙니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 45세 남성이 복부 팽만감과 근육 약화, 얼굴이 둥글어지는 증상으로 내원했습니다. 복부 CT에서 우측 부신에 8cm 크기의 불규칙하고 조영증강이 이질적인 종괴가 발견되었으며, 주변 지방 조직으로의 침윤 소견이 보입니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**: 1) 호르몬 평가: 혈청 코티솔, ACTH, 데히드로에피안드로스테론(DHEA-S), 알도스테론, 레닌 활성도 측정. 2) 영상의학: 복부 CT/MRI로 국소 침범 및 원격 전이(주로 폐, 간, 뼈) 평가. 3) 수술 전 조직 검사는 일반적으로 권장되지 않으며(파종 위험), 수술 자체가 진단 및 치료의 목적을 함께 가집니다.

**치료 계획 (Management Plan)**: 전이 소견이 없는 경우(I-III기), **광범위한 복부 절개술(Open laparotomy)을 통한 En bloc 절제**가 표준입니다. 복강경 수술은 종양 크기가 작고 국소 침범이 명확하지 않은 매우 제한적인 경우에만 고려됩니다. 수술 후 병기(ENSAT 분류)와 절제 상태(R0: 완전 절제, R1: 미세 잔존, R2: 육안적 잔존)에 따라 Mitotane 보조 요법을 고려합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning)**: 수술 중 종양 파열(Capsule rupture)을 절대 피해야 합니다. 이는 국소 재발률을 극적으로 높입니다. 또한, 기능성 종양의 경우 수술 전후 스테로이드 보충 요법이 필요할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **En bloc resection** — 종양과 이를 둘러싼 정상 조직을 하나의 덩어리(블록)로 함께 절제하는 수술 방법. 종양의 국소 재발을 방지하기 위해 중요하며, 특히 부신피질암, 연부조직육종 등에서 적용됩니다.
- **Mitotane** — 부신피질세포에 선택적으로 작용하여 코티솔 합성을 억제하고 세포를 파괴하는 약물. 부신피질암의 보조 요법 및 진행성 질환의 치료에 사용됩니다. 부작용으로 소화기 장애, 신경독성이 있습니다.
- **ENSAT 분류** — European Network for the Study of Adrenal Tumors 분류. 부신피질암의 병기 체계로, 종양 크기(T), 림프절 전이(N), 원격 전이(M) 및 정맥 침범을 기준으로 I기부터 IV기까지 분류합니다.
- **부신 위기 (Adrenal Crisis)** — 기능성 부신피질암 환자가 수술로 종양을 제거한 후 발생할 수 있는 급성 부신 기능 부전 상태. 수술 전후 충분한 스테로이드 보충 요법이 필수적으로 필요합니다.
- **Weiss 기준 (Weiss Criteria)** — 부신 피질 종양의 조직학적 악성도를 평가하는 가장 널리 사용되는 기준. 고배율 시야당 유사분열 수, 비정형 유사분열, 핵의 등급 등 9가지 항목을 평가하여 악성 여부를 판단합니다.

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