# 38세 여성이 6개월간 체중 증가, 월경 불순, 다모증을 주소로 내원했다. 복부 CT에서 7cm 크기의 불규칙한 경계를 가진 좌측 부신 종괴가 발견되었다. 저용량 덱사메타손 억제 검사에서 코르티솔이 억제되지 않았고(15 ug/dL), ACTH는 < 5 pg/mL로 억제되어 있었다. 이 환자에게 가장 의심되는 진단 및 적절한 수술적 접근법은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

38세 여성이 6개월간 체중 증가, 월경 불순, 다모증을 주소로 내원했다. 복부 CT에서 7cm 크기의 불규칙한 경계를 가진 좌측 부신 종괴가 발견되었다. 저용량 덱사메타손 억제 검사에서 코르티솔이 억제되지 않았고(15 ug/dL), ACTH는 < 5 pg/mL로 억제되어 있었다. 이 환자에게 가장 의심되는 진단 및 적절한 수술적 접근법은?

## 보기

1. 쿠싱병 (Cushing's disease) - 경접형동 접근법 (TSS)
2. 갈색세포종 (Pheochromocytoma) - 복강경 부신 절제술
3. 부신피질 선종 (Adrenal adenoma) - 복강경 부신 절제술
4. 부신피질 암 (Adrenocortical carcinoma, ACC) - 개복 부신 절제술 (Open adrenalectomy) **✔ 정답**
5. 알도스테론증 (Aldosteronoma) - 복강경 부신 절제술

**정답: 4**

## 해설

ACTH 비의존성 쿠싱 증후군(ACTH 억제)을 유발하는 부신 종괴이다. 7cm로 크기가 매우 크고(보통 >4-6cm), 불규칙한 경계를 가지는 점은 단순 선종(adenoma)보다는 부신피질 암(ACC)을 강력히 시사한다. ACC가 의심될 때는 종양 파열(tumor rupture) 및 복강 내 파종(seeding)의 위험을 최소화하기 위해 복강경 접근보다는 개복 부신 절제술(Open)이 원칙이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)의 전형적인 증상(체중 증가, 월경 불순, 다모증)을 보입니다. 핵심 검사 결과는 ACTH가 < 5 pg/mL로 억제되어 있고, 저용량 덱사메타손 억제 검사에서 코르티솔이 억제되지 않았습니다. 이는 ACTH 비의존성 쿠싱 증후군을 의미하며, 원인이 부신 자체에 있음을 가리킵니다.

진단적 가치가 높은 소견! 복부 CT에서 발견된 **7cm 크기의 불규칙한 경계를 가진 부신 종괴**가 가장 중요한 단서입니다. 일반적으로 부신피질 선종(Adrenal adenoma)은 크기가 4cm 미만이고 경계가 매끄러운 반면, 부신피질 암(Adrenocortical carcinoma, ACC)은 크기가 크고(>4-6cm), 불규칙한 경계, 내부 괴사, 주변 구조물 침범 등의 소견을 보입니다. 따라서 이 환자에게 가장 의심되는 진단은 부신피질 암(ACC)입니다.

치료 알고리즘 포인트! ACC가 의심되거나 확진된 경우, 수술적 접근법의 선택이 매우 중요합니다. 개복 부신 절제술(Open adrenalectomy)이 표준 치료입니다. 그 이유는 종양의 크기가 크고, 부서지기 쉬우며(friable), **종양 파열(Tumor rupture) 및 복강 내 파종(Seeding)의 위험을 최소화**하여 완전 절제(RO resection)의 가능성을 높이기 위함입니다. 복강경 수술은 ACC에서는 일반적으로 금기입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 38세 여성, 6개월간 체중 증가, 월경 불순, 다모증. CT상 좌측 부신에 7cm 크기 불규칙 경계의 종괴. ACTH 억제, 코르티솔 억제되지 않음.

**진단적 접근:** 1) ACTH 비의존성 쿠싱 증후군 확인 (저용량 덱사메타손 억제 검사, ACTH 측정). 2) 영상 검사(복부 CT/MRI)로 원인 병변의 위치, 크기, 형태 평가. **크기(>4-6cm)와 불규칙한 경계는 ACC의 주요 영상학적 위험 인자**입니다. 3) 확진은 수술 후 조직병리검사로 이루어집니다.

**치료 계획:** ACC가 강력히 의심되므로, 개복 부신 절제술(Open adrenalectomy)을 계획합니다. 목표는 종양 캡슐을 훼손하지 않고(en bloc resection) 완전 절제하는 것입니다. 수술 후 스테로이드 대체 요법이 필요할 수 있으며, ACC의 경우 미토탄(Mitotane) 보조 요법을 고려합니다.

**주의사항:** ACC가 의심되는 종양에 대해 **복강경 생검 또는 복강경 절제술은 절대 금기**입니다. 종양 파열 및 복강 내 파종 위험이 급격히 증가합니다.

## 핵심 개념

- **ACTH 비의존성 쿠싱 증후군** — 부신 자체의 질환(선종, 암, 과형성)으로 인해 코르티솔이 과다 분비되어 ACTH 분비가 억제된 상태. 혈중 ACTH 수치는 낮게 측정됨.
- **저용량 덱사메타손 억제 검사** — 쿠싱 증후군을 선별하는 검사. 정상인에서는 외원성 스테로이드(덱사메타손) 투여 후 코르티솔 분비가 억제되지만, 쿠싱 증후군 환자에서는 억제되지 않음.
- **부신피질 암 (Adrenocortical Carcinoma, ACC)** — 부신 피질에서 발생하는 드문 악성 종양. 크기가 크고(>4-6cm), 불규칙한 경계, 이질성 증강, 주변 침범 소견을 보일 수 있음. 쿠싱 증후군을 일으킬 수 있음.
- **개복 부신 절제술 (Open Adrenalectomy)** — 복부를 열고 시행하는 부신 절제술. 부신피질 암(ACC)이나 매우 큰 종양, 악성이 의심되는 종양에서 표준 수술법으로, 종양 파열 및 파종 위험을 최소화함.
- **종양 파열 (Tumor Rupture) 및 파종** — 부신피질 암과 같이 부서지기 쉬운(friable) 종양을 다룰 때 발생할 수 있는 합병증. 종양 세포가 복강 내로 퍼져 병기(Stage)를 악화시키고 예후를 나쁘게 함.

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