# 60세 여성 환자가 수혈 5일 후 갑자기 원인 불명의 발열과 함께 피부에 홍반성 구진성 발진이 전신으로 퍼졌다. 간기능 검사에서 빌리루빈 수치 및 간효소 수치가 상승하였고, 골수 기능 저하로 범혈구 감소증(Pancytopenia)이 관찰되었다. 가장 의심되는 진단은?

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> language: ko  
> subject: 수혈의 원칙 및 부작용

## 문제

60세 여성 환자가 수혈 5일 후 갑자기 원인 불명의 발열과 함께 피부에 홍반성 구진성 발진이 전신으로 퍼졌다. 간기능 검사에서 빌리루빈 수치 및 간효소 수치가 상승하였고, 골수 기능 저하로 범혈구 감소증(Pancytopenia)이 관찰되었다. 가장 의심되는 진단은?

증상: 수혈 5일 후 발열, 전신 발진, 설사. 검사 결과: 빌리루빈/간효소 상승, 범혈구 감소증.

## 보기

1. 수혈 관련 급성 폐손상(TRALI)
2. 수혈 후 자반병(PTP)
3. 수혈 관련 이식편대숙주병(TA-GVHD) **✔ 정답**
4. 지연성 용혈성 수혈 반응(DHTR)
5. 세균 오염에 의한 패혈증

**정답: 3**

## 해설

수혈 후 며칠에서 몇 주 후에 발생하며, 발열, 발진, 간기능 이상, 골수 기능 저하로 인한 범혈구 감소증은 수혈된 림프구가 수혜자 조직을 공격하는 TA-GVHD의 특징적인 소견이다. 방사선 조사가 예방책이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 수혈 후 5일 경과한 시점에 발열, 전신 발진, 간기능 이상(빌리루빈/간효소 상승), 그리고 **범혈구 감소증(Pancytopenia)**을 보이고 있습니다. 이는 수혈된 공여자의 기능적인 T 림프구가 수혜자의 조직을 공격하는 수혈 관련 이식편대숙주병(Transfusion-Associated Graft-versus-Host Disease, TA-GVHD)의 전형적인 증상입니다. 핵심! TA-GVHD는 수혈 후 1~2주 내에 발병하며, 발진, 설사, 간기능 장애와 함께 **골수 억제로 인한 범혈구 감소증이 특징적입니다. 이는 공여자 림프구가 수혜자의 골수를 공격하기 때문이죠. 진단은 임상 소견과 함께 공여자-수혜자 간의 HLA(Human Leukocyte Antigen) 키메리즘(Chimerism)을 확인하는 것입니다. 가장 중요한 점은 예방**이며, 고위험군(면역저하자, 1촌 혈족 간 수혈 등)에게는 방사선 조사 혈액제제를 사용해야 합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 60세 여성, 수혈 후 5일째 갑자기 발열과 함께 전신에 홍반성 구진성 발진이 발생. 설사 동반. 검사상 빌리루빈/간효소 상승, 범혈구 감소증 확인.

**진단적 접근:** 1) TA-GVHD를 의심하고 즉시 수혈을 중단. 2) 피부 생검(Skin biopsy)으로 진단적 소견(표피 세포 변성, 림프구 침윤) 확인. 3) 공여자-수혜자 HLA 키메리즘 검사로 확진.

**치료 계획:** TA-GVHD는 일단 발병하면 치료 반응이 매우 나쁩니다. 고용량 스테로이드, 사이클로스포린(Cyclosporine), 항림프구 글로불린(Antilymphocyte globulin) 등을 사용하지만 사망률이 매우 높습니다(>90%). 따라서 예방이 최선의 치료입니다.

**주의사항:** 환자가 면역저하 상태이거나, 1촌 혈족(특히 부모-자녀) 간 수혈 시 TA-GVHD 위험이 매우 높습니다. 이런 경우 반드시 방사선 조사 혈액(Irradiated blood products)을 사용해야 합니다.

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