# 26세 남성이 수술 후 출혈이 지속되고 있다. PT는 정상이고 aPTT가 연장되어 있다. 혼합검사에서 교정된다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

26세 남성이 수술 후 출혈이 지속되고 있다. PT는 정상이고 aPTT가 연장되어 있다. 혼합검사에서 교정된다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

PT 정상, aPTT 66초, Mixing 교정, IX:C 감소

## 보기

1. 혈우병 A
2. 혈우병 B **✔ 정답**
3. 폰빌레브란트병
4. DIC
5. 항인지질증후군

**정답: 2**

## 해설

IX 인자 결핍은 혈우병 B로, PT 정상·aPTT 연장·교정이 특징이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 수술 후 출혈이 지속되는 상황에서, PT 정상이고 aPTT 66초로 연장된 응고 검사 결과를 보입니다. 핵심은 **혼합검사(Mixing study)에서 교정된다**는 점입니다. 이는 혈장에 정상 혈장을 섞었을 때 aPTT가 정상화된다는 의미로, 응고 인자의 **결핍**을 시사합니다. 항체(억제물질)에 의한 경우라면 교정되지 않거나 불완전 교정이 일어나죠.

주어진 검사 결과에서 IX:C 감소가 명시되어 있습니다. 응고 인자 IX(9인자)의 결핍은 바로 혈우병 B(Hemophilia B)를 진단합니다. 혈우병 B는 성염색체 열성(X-linked recessive) 유전으로 남성에서 발현하며, 외상이나 수술 후 지연성 출혈이 특징입니다. PT는 외인성 경로(7인자)에 민감하므로 정상이고, aPTT는 내인성 경로(8, 9, 11, 12인자 등)에 민감하므로 연장됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 26세 남성, 수술 후 조절되지 않는 출혈. 과거력상 어린 시절부터 쉽게 멍들거나 관절 출혈(혈관절)의 병력이 있을 수 있습니다.

**진단적 접근:** 1) 선별 검사: 출혈 시간, PT, aPTT. 2) aPTT 연장 시 혼합검사 수행. 3) 혼합검사 교정 시, **응고 인자 활성도 검사(Factor VIII, IX, XI, XII assay)**로 확진. 이 환자에겐 IX 인자 검사가 확진입니다.

**치료 계획:** 급성 출혈 시 또는 수술 전 예방적으로 **재조합 또는 농축 제9인자(Recombinant/purified Factor IX concentrate)**를 정맥 주사합니다. 혈우병 A와 달리, 혈우병 B에서는 **데스모프레신(DDAVP) 치료에 반응하지 않습니다**.

**주의사항:** 혈우병 B 환자에게 혈우병 A의 치료제인 제8인자 농축제를 주사해서는 안 됩니다. 효과가 없습니다.

## 핵심 개념

- **혈우병 B (Hemophilia B)** — 성염색체 열성 유전(X-linked recessive)으로 유전되는 제9인자(Factor IX) 결핍증. 임상 소견은 혈우병 A와 유사하지만, 기저 인자 결핍이 다름.
- **aPTT (활성화 부분 트롬보플라스틴 시간)** — 내인성 및 공통 응고 경로의 인자(제8, 9, 11, 12인자, 프로트롬빈, 피브리노겐 등) 기능을 평가하는 검사. 이 검사가 연장되면 해당 경로의 인자 결핍 또는 억제물질 존재를 의심.
- **혼합검사 (Mixing study)** — 환자 혈장과 정상 혈장을 1:1로 혼합한 후 aPTT를 재측정하는 검사. 교정되면 인자 결핍, 교정되지 않으면 억제물질(항체) 존재를 시사하는 감별 진단 검사.
- **제9인자 농축제 (Factor IX concentrate)** — 혈우병 B의 표준 치료제. 출혈 예방 또는 치료를 위해 정맥 내 투여. 재조합 제제가 바이러스 감염 위험을 줄인 점에서 우선 사용 권장.
- **혈우병 A (Hemophilia A)** — 제8인자(Factor VIII) 결핍증. 혈우병 B와 임상적, 검사적 소견이 동일하여 응고 인자 활성도 검사로만 감별 가능. 치료는 제8인자 농축제 또는 데스모프레신.

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