# 28세 남성이 발치 후 2일째 계속 출혈이 있다. PT는 정상이고 aPTT는 연장되어 있다. 혼합검사에서 교정되지 않는다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

28세 남성이 발치 후 2일째 계속 출혈이 있다. PT는 정상이고 aPTT는 연장되어 있다. 혼합검사에서 교정되지 않는다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

PT 12초, aPTT 68초, Mixing 불교정, Bethesda 5 BU

## 보기

1. 자가항VIII 인자 억제 **✔ 정답**
2. 혈우병 A
3. 혈우병 B
4. DIC
5. 폰빌레브란트병

**정답: 1**

## 해설

불교정 aPTT와 Bethesda 양성은 자가항VIII 인자 억제를 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 발치 후 **지속적인 출혈**을 보이며, 응고 검사에서 PT는 정상이고 aPTT만 연장되어 있습니다. 이는 내인성 경로(Intrinsic pathway)에 문제가 있음을 의미합니다. 핵심! **혼합검사(Mixing study)에서 교정되지 않는다**는 것은 환자의 혈장에 억제 인자(Inhibitor)가 존재한다는 강력한 증거입니다. Bethesda 검사에서 5 BU로 양성인 것은 이 억제 인자가 항VIII 인자(Factor VIII)에 대한 항체임을 확인시켜 줍니다. 따라서, 자가항VIII 인자 억제(Acquired factor VIII inhibitor)가 정답입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 28세 남성, 발치 후 2일째까지 지속되는 출혈. 과거 출혈성 질환의 병력은 없음 (후천성 질환 시사).

**진단적 접근:** 출혈 평가 시 기본 검사인 PT/aPTT를 시행. aPTT 단독 연장 → 내인성 경로 결핍 의심 → 혼합검사로 억제 인자 여부 확인 → Bethesda 검사로 항체 역가 정량.

**치료 계획:** 급성 출혈 조절을 위해 우회제(Bypassing agents, 예: 재조합 활성화된 VII 인자(rFVIIa) 또는 활성화된 프로트롬빈 복합체(aPCC))를 사용합니다. 근본적인 억제 인자 제거를 위해 면역억제 치료(Immunosuppressive therapy, 예: 스테로이드, 사이클로포스파미드, 리툭시맵)를 시작합니다.

**주의사항:** 혈우병 A 환자에게 VIII 인자 농축제를 투여할 때 생기는 동종항체(Alloantibody)와 구별해야 합니다. 이 환자는 과거력이 없으므로 후천성(자가항체)입니다.

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