# 혈우병 A 환자에서 DDAVP의 작용기전은 무엇인가?

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> subject: 혈액

## 문제

혈우병 A 환자에서 DDAVP의 작용기전은 무엇인가?

## 보기

1. vWF 매개로 저장된 VIII 인자 방출 **✔ 정답**
2. 트롬빈 생성 억제
3. 플라스민 억제
4. 항트롬빈 활성
5. 피브리노겐 분해 억제

**정답: 1**

## 해설

DDAVP는 vWF 저장분을 방출시켜 VIII 인자를 증가시킨다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 혈우병 A(Hemophilia A) 환자에서 DDAVP(데스모프레신)의 치료 기전을 묻는 기초의학+임상의학 통합 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 혈우병 A는 제8인자(Factor VIII) 결핍으로 인한 X-연관 열성 유전성 출혈성 질환입니다. 경증~중등도 환자에서 출혈 예방이나 경미한 출혈 시에 DDAVP가 1차 치료제로 사용됩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! DDAVP는 V2 수용체를 자극하여 혈관 내피세포에 저장된 von Willebrand 인자(vWF)의 방출을 유도합니다. 방출된 vWF는 혈중 제8인자와 결합하여 그 반감기를 연장시키고 안정화시킴으로써, 간접적으로 제8인자의 기능적 농도를 2-4배 가량 증가시킵니다. 따라서 정답은 "vWF 매개로 저장된 VIII 인자 방출"입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):** 다른 선택지들은 혈우병 A 치료나 DDAVP의 기전과 무관한 다른 약물들의 작용입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 12세 남자아이. 과거력으로 경증 혈우병 A가 있습니다. 축구를 하다 넘어져 무릎을 다쳐 관절 내 출혈(혈관절, Hemarthrosis)이 발생했습니다.

**치료 계획:** 1) 우선 DDAVP(데스모프레신) 정주 또는 비강 내 투여를 고려합니다. 2) 효과가 불충분하거나 중증도 혈우병이라면 응고인자 농축제제(Factor VIII concentrate)를 투여합니다. 3) 동시에 트라넥삼산을 경구 투여하여 섬유소용해를 억제하고 출혈을 더욱 효과적으로 조절할 수 있습니다.

**주의사항:** DDAVP는 반복 사용 시 타키필락시(Tachyphylaxis, 빠른 내성)가 발생할 수 있어, 24시간 이내 재투여는 효과가 떨어집니다. 또한 수분 저류와 저나트륨혈을 유발할 수 있으므로 주의가 필요합니다.

레지던트 선배의 팁: "혈우병 A와 B(제9인자 결핍)를 구분하는 게 중요해요. DDAVP는 **혈우병 A에만** 효과가 있고, 혈우병 B에는 효과가 없어요. 혈우병 B에는 제9인자 농축제가 필요하죠. 또, vWF병(von Willebrand disease)에서도 DDAVP가 1차 치료제로 쓰인다는 점도 같이 외우세요!"

## 핵심 개념

- **혈우병 A (Hemophilia A)** — X-연관 열성 유전을 보이는 제8응고인자(Factor VIII)의 결핍 또는 기능 이상으로 인한 출혈성 질환. 관절 내 출혈(혈관절)이 특징적.
- **DDAVP** — 합성 바소프레신 유사체. V2 수용체를 자극하여 내피세포에서 vWF를 방출시켜, 간접적으로 제8인자의 혈중 농도와 안정성을 증가시킴. 경증~중등도 혈우병 A와 vWF병의 1차 치료제.
- **von Willebrand 인자** — 혈소판의 손상된 혈관 내피에 부착(점착)을 매개하고, 제8인자를 운반하여 혈중에서 보호하는 당단백질. DDAVP 작용의 핵심 매개체.
- **타키필락시** — 약물에 대한 빠른 내성 발생. DDAVP를 반복 투여할 때 저장된 vWF의 고갈로 인해 효과가 급격히 감소하는 현상.
- **혈관절** — 관절 내 출혈. 혈우병에서 가장 흔한 출혈 부위 중 하나로, 무릎, 팔꿈치, 발목 관절에 호발함. 반복 발생 시 관절 변형과 기능 장애를 초래할 수 있음.

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