# 31세 남성이 무릎 통증으로 내원하였다. 반복적 관절혈이 있었다. 검사 결과는 아래와 같다. 치료는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

31세 남성이 무릎 통증으로 내원하였다. 반복적 관절혈이 있었다. 검사 결과는 아래와 같다. 치료는?

PT 정상, aPTT 61초, Mixing 교정됨, VIII:C 9%

## 보기

1. 데스모프레신 **✔ 정답**
2. FFP
3. 항섬유소용해제
4. 헤파린
5. 비타민 K

**정답: 1**

## 해설

경증 혈우병 A에서는 DDAVP로 VIII 인자 분비를 촉진한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 젊은 남성으로 반복적인 관절혈(hemarthrosis)과 함께 aPTT 61초로 연장된 출혈성 소견을 보입니다. 검사 결과에서 PT는 정상이고, aPTT만 연장되었으며, Mixing test에서 교정되었습니다. 이는 혈장 내 응고 인자 결핍이 원인임을 시사합니다. 결정적으로 VIII:C (제8인자 활성도)가 9%로 측정되어 경증 혈우병 A (Mild Hemophilia A) 진단을 확정합니다.

**핵심! 경증 혈우병 A의 1차 치료는 데스모프레신(DDAVP)입니다.** 데스모프레신은 V2 수용체를 통해 혈관내피세포에서 von Willebrand 인자(vWF)와 함께 제8인자를 혈관 내로 방출시키는 작용을 합니다. 경증 환자에서는 이 약물로 인자 수치를 2-5배까지 상승시켜 출혈 조절이 가능하므로, 비용이 많이 드는 인자 농축제 대체 요법을 피할 수 있는 중요한 1차 치료제입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 31세 남성, 반복적 무릎 관절혈. 과거력 특이사항 없음.

**진단적 접근:** 출혈 병력 + **aPTT 단독 연장 → Mixing test(교정) → 특정 인자 활성도 검사(VIII:C)** 순서로 접근합니다. PT 정상으로 비타민 K 인자 결핍 배제, Mixing 교정으로 억제물질(항인자 항체) 배제, VIII:C 9%로 혈우병 A 확진.

**치료 계획:** 1) **데스모프레신(DDAVP) 0.3 mcg/kg 정주** (또는 비강 스프레이). 2) 효과를 보기 위해 투약 후 30-60분에 VIII:C 수치 재측정. 3) 무릎 관절의 휴식, 냉찜질, 압박.

**주의사항:** 데스모프레신의 부작용인 저나트륨혈증(수분 저류)과 두통에 주의합니다. **타키필락시스(tachyphylaxis, 반복 사용 시 효과 감소)**가 발생할 수 있어 연속 사용은 제한합니다. 중증 출혈이나 데스모프레신에 반응하지 않을 경우 **제8인자 농축제**로 치료를 전환합니다.

## 핵심 개념

- **혈우병 A (Hemophilia A)** — 제8인자(Factor VIII)의 선천적 결핍으로 인한 X-연관 열성 유전성 출혈 질환. 중증(5-40%)으로 분류되며, 반복적 관절혈, 근육혈종, 외상 후 지연 출혈이 특징.
- **데스모프레신 (Desmopressin, DDAVP)** — 합성 항이뇨호르몬 유사체. V2 수용체를 통해 혈관내피세포의 Weibel-Palade 소체에서 vWF와 제8인자를 방출시켜, 경증 혈우병 A 및 von Willebrand 병의 출혈 조절에 사용. 정주, 피하주사, 비강 스프레이 형태.
- **Mixing test (교정 시험)** — 환자 혈장과 정상 혈장을 1:1로 혼합한 후 aPTT를 재측정하는 검사. 교정되면(정상화) 응고 인자 결핍을 시사하고, 교정되지 않으면 억제물질(항인자 항체, 루푸스 항응고인자 등)의 존재를 시사하는 감별 진단 검사.
- **관절혈** — 관절강 내로의 출혈. 혈우병에서 가장 흔한 출혈 부위로, 무릎, 팔꿈치, 발목에 호발. 통증, 부종, 운동 제한을 유발하며 반복되면 관절 변형과 혈우병성 관절병증을 초래.
- **제8인자 농축제 (Factor VIII Concentrate)** — 혈우병 A의 대체 요법으로 사용되는 혈장 유래 또는 재조합 제8인자 제제. 중증 혈우병 A의 예방 요법이나, 경증 환자에서 데스모프레신에 반응하지 않는 출혈 시 사용. 억제물질(항체) 발생이 주요 합병증.

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