# 33세 남성이 대퇴부 근육통과 출혈 반상을 호소한다. 최근 아미노살리실산계 항생제를 복용하였다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

> source: MyMerci (mymerci.kr)  
> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223618  
> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

33세 남성이 대퇴부 근육통과 출혈 반상을 호소한다. 최근 아미노살리실산계 항생제를 복용하였다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

PT 정상, aPTT 71초, Mixing 교정 안 됨, VIII:C 9%, Bethesda 5 BU

## 보기

1. 혈우병 A
2. 혈우병 B
3. 자가항VIII인자 억제 **✔ 정답**
4. DIC
5. 항인지질증후군

**정답: 3**

## 해설

약제 유발성 자가면역 항VIII 인자 억제는 aPTT 불교정으로 진단한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 아미노살리실산계 항생제 복용 후 출혈 경향을 보이는 젊은 남성입니다. 검사 결과에서 aPTT 71초로 연장되었고, Mixing study에서 교정이 되지 않았습니다. 이는 환자의 혈장에 인자 억제물(Inhibitor)이 존재함을 의미합니다. VIII:C 9%로 VIII 인자 농도가 심하게 감소했고, Bethesda 5 BU로 억제 항체의 역가도 확인되었습니다.

**핵심! 약제 유발성 자가면역 항VIII 인자 억제(Acquired hemophilia A)**입니다. 이는 선천성 혈우병과 달리 성인기에 갑자기 발생하며, 자가면역 기전에 의해 VIII 인자에 대한 억제 항체가 생성되어 출혈을 유발합니다. 감별 포인트! 선천성 혈우병 A는 출생 시부터 증상이 있고, 가족력이 있으며, Mixing study에서 교정이 됩니다. 본 증례는 약제 복용 후 발생한 점이 매우 중요한 단서입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 33세 남성, 약제(아미노살리실산) 복용 후 발생한 대퇴부 근육통(혈종 의심)과 피부 출혈 반상.

**진단적 접근:** 출혈 경향 평가 → 기본 응고 검사(PT/aPTT) 시행 → aPTT 단독 연장 확인 → Mixing study(교정 시험) 시행 → 교정 안 됨(억제물 존재) → 특정 응고 인자 활성도(VIII:C 등) 및 Bethesda assay(억제 항체 역가) 측정.

**치료 계획:** 1. 출혈 조절: 억제항체를 우회하는 활성화 프로트롬빈 복합체(aPCC) 또는 재조합 활성화 VII 인자(rFVIIa) 투여. 2. 억제항체 제거 및 면역억제: 스테로이드(프레드니솔론) 단독 또는 리툭시맵(Rituximab), 사이클로포스파마이드 등과 병용.

**주의사항:** 혈우병 환자에게 VIII 인자 농축제를 투여하면 항체 역가가 급격히 상승할 수 있어 위험합니다. 반드시 억제항체의 존재를 확인한 후 치료를 시작해야 합니다.

## 핵심 개념

- **Acquired hemophilia A (획득성 혈우병 A)** — 선천성이 아닌 후천적으로 발생하는 VIII 인자에 대한 자가면역 억제 항체에 의한 출혈성 질환. 주로 노년층이나 산후, 자가면역질환, 약제(페니실린, 술폰아미드 등)에 의해 유발됨.
- **Mixing study (교정 시험)** — 연장된 aPTT의 원인이 응고 인자 결핍인지 억제 항체인지 구분하는 검사. 환자 혈장과 정상 혈장을 1:1로 섞어 aPTT를 재측정. 교정되면 인자 결핍, 교정되지 않으면 억제 항체 존재를 시사함.
- **Bethesda assay (베데스다 분석)** — 혈장 내 특정 응고 인자(주로 VIII 인자)에 대한 억제 항체의 역가를 정량적으로 측정하는 검사. 1 Bethesda Unit (BU)는 정상 혈장의 인자 활성도를 50% 감소시키는 항체량을 의미함.
- **Bypassing agent (우회제)** — 억제 항체에 의해 차단된 내인성 응고 경로를 우회하여 지혈을 유도하는 약제. 활성화 프로트롬빈 복합체(aPCC)와 재조합 활성화 VII 인자(rFVIIa)가 대표적임.
- **Aminoaslicylic acid (아미노살리실산)** — 항결핵제인 이소니아지드의 대사산물 또는 항염증제(메살라진) 성분. 드물게 자가면역 반응을 유발하여 획득성 혈우병 A를 일으킬 수 있는 것으로 알려진 약제 중 하나임.

## 같은 주제 문제

- [5세 남아 환자가 경미한 외상에도 무릎 관절에 반복적인 관절혈증(Hemarthrosis)을 주소로 내원했다. 핵심 검사 결과: PT 12초 (정상), aPTT 6…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=208550)
- [40세 여자가 심한 생리량 증가로 빈혈이 발생했다. 핵심 검사 결과: Hb 9.5 g/dL, MCV 78 fL. PT 12초, aPTT 35초 (경미 연장), P…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=208555)
- [50세 남자가 만성 간염으로 인한 간경변증을 앓고 있다. 최근 잦은 출혈 경향을 호소했다. 핵심 검사 결과: PLT 80,000/μL, PT 20초 (연장), a…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=208556)
- [25세 남성이 발치 후 출혈이 멈추지 않아 내원하였다. 가족력이 있으며 멍이 잘 든다고 한다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은 무엇인가?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223603)
- [31세 여성이 생리과다가 심하고 잇몸출혈을 호소한다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은 무엇인가?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223604)
- [59세 남성이 패혈증 치료 중 전신에 자반이 발생하였다. 혈압은 80/50 mmHg으로 저하되어 있다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은 무엇인…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223605)
- [47세 여성이 장기간 항생제를 복용한 뒤 잇몸출혈이 발생하였다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 원인은 무엇인가?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223606)
- [65세 남성이 간세포암으로 수술 후 출혈이 지속되고 있다. 비타민 K 투여 후에도 교정되지 않는다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 원인은 무엇인가?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223607)

---

More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/)

_학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._