# 항인지질증후군의 진단 기준에 포함되는 검사 소견은 무엇인가?

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> subject: 혈액

## 문제

항인지질증후군의 진단 기준에 포함되는 검사 소견은 무엇인가?

## 보기

1. aPTT 연장
2. 루푸스 항응고인자 양성 **✔ 정답**
3. D-dimer 감소
4. 피브리노겐 상승
5. 혈소판 증가

**정답: 2**

## 해설

항인지질증후군은 루푸스 항응고인자 양성이 진단 기준이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 항인지질증후군(Antiphospholipid Syndrome, APS)의 진단 기준을 묻는 기초적인 암기 문제입니다. 항인지질증후군은 동맥 또는 정맥 혈전증, 또는 특정 임신 합병증이 반복적으로 발생하면서, 혈액 내에서 항인지질 항체가 지속적으로 양성인 상태를 말합니다. 진단은 **2006년 개정된 삿포로(Sapporo) 기준**을 따르며, Pathognomonic! 임상적 기준과 검사실 기준을 모두 충족해야 합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! 항인지질항체는 크게 루푸스 항응고인자(Lupus Anticoagulant, LA), 항카디오리핀 항체(Anti-cardiolipin Antibody, aCL), 항베타2 당단백 I 항체(Anti-β2-glycoprotein I Antibody) 세 가지로 구분됩니다. 이 중 **루푸스 항응고인자 양성은 진단 기준에 포함되는 필수 검사 소견**입니다. 이름과 달리 실제로는 출혈이 아닌 *혈전증*을 유발하는 항체로, in vitro(시험관 내)에서는 aPTT 등의 응고 검사를 연장시키지만, in vivo(생체 내)에서는 혈전 형성을 촉진합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례**: 32세 여성이 반복적인 유산(3회)과 깊은 정맥 혈전증(Deep Vein Thrombosis) 병력을 가지고 내원했습니다. 혈액 검사에서 aPTT가 45초(정상: 25-35초)로 연장되어 있습니다.

**진단적 접근**: 1) **임상적 기준 확인**: 혈전증 또는 임신 합병증(유산, 사산, 중증 자간전증 등) 병력이 있는지 확인. 2) **검사실 확진**: 루푸스 항응고인자(LA), 항카디오리핀 항체(aCL IgG/IgM), 항베타2 당단백 I 항체 검사를 시행합니다. *이 세 가지 항체 중 적어도 하나가 12주 이상의 간격을 두고 두 번 이상 양성이어야* 검사실 기준을 충족합니다.

**치료 계획**: 혈전증 예방을 위해 와파린(Warfarin)을 사용한 장기적 항응고 치료가 표준입니다. 목표 INR은 정맥 혈전증의 경우 2.0-3.0, 동맥 혈전증의 경우 더 높게(2.5-3.5) 유지할 수 있습니다. 임신 중에는 와파린이 기형 유발 가능성이 있어 헤파린(Heparin) 또는 저분자량 헤파린(LMWH)과 아스피린 병용 요법을 고려합니다.

**주의사항**: 루푸스 항응고인자 검사 전에 항응고제(와파린, 헤파린)를 복용 중이면 위양성 또는 위음성 결과가 나올 수 있어 해석에 주의해야 합니다.

## 핵심 개념

- **항인지질증후군 (Antiphospholipid Syndrome)** — 동맥/정맥 혈전증 또는 특정 임신 합병증이 반복되고, 항인지질항체가 지속적으로 양성인 자가면역 질환. '루푸스 항응고인자', '항카디오리핀 항체', '항베타2 당단백 I 항체' 중 하나 이상이 양성이어야 함.
- **루푸스 항응고인자 (Lupus Anticoagulant, LA)** — 이름과 달리 출혈이 아닌 혈전증을 유발하는 항체. 시험관 내(in vitro)에서는 인지질 의존성 응고 검사(예: aPTT, DRVVT)를 연장시킴. 항인지질증후군의 핵심 진단 기준 중 하나.
- **삿포로 기준 (Sapporo Criteria)** — 항인지질증후군의 국제적 진단 기준. 1) 혈전증 또는 임신 합병증의 임상적 기준, 2) 12주 간격으로 두 번 확인된 항인지질항체 양성의 검사실 기준을 모두 충족해야 진단.
- **카타스트로픽 항인지질증후군** — 항인지질증후군의 중증 형태로, 단기간에 여러 장기에 걸쳐 소혈관 혈전증이 발생하는 생명을 위협하는 상태. 높은 사망률을 보임.
- **항카디오리핀 항체 (Anti-cardiolipin Antibody, aCL)** — 항인지질항체의 한 종류. IgG와 IgM 동종형으로 측정하며, 중등도 이상의 역가가 지속적으로 양성일 때 진단적 의미가 있음.

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