# 혈우병 A의 주요 결핍 인자는 무엇인가?

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> subject: 혈액

## 문제

혈우병 A의 주요 결핍 인자는 무엇인가?

## 보기

1. 제II인자
2. 제V인자
3. 제VIII인자 **✔ 정답**
4. 제IX인자
5. 제X인자

**정답: 3**

## 해설

혈우병 A는 제VIII 인자 결핍이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 출혈성 질환 중 가장 대표적인 유전성 질환인 혈우병(Hemophilia)의 분류를 묻는 기초적인 암기 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: 혈우병은 성염색체 열성(X-linked recessive) 유전을 보이는 선천성 응고 인자 결핍증입니다. 특징적으로 관절 내 출혈(혈관절, Hemarthrosis)이나 근육 내 출혈을 반복하며, 활성화 부분트롬보플라스틴 시간(aPTT)이 연장됩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! 혈우병은 결핍되는 응고 인자에 따라 A형과 B형으로 구분됩니다. 제VIII인자(Factor VIII)가 결핍되면 혈우병 A(Hemophilia A)라고 합니다. 이는 응고의 **내인성 경로(Intrinsic pathway)**에 관여하는 중요한 인자로, 결핍 시 aPTT가 길어지는 이유입니다. 반면, 제IX인자(Factor IX)가 결핍되면 혈우병 B(Hemophilia B, 크리스마스병)입니다. 두 질환 모두 임상 증상은 유사하지만, 결핍 인자가 다르므로 치료 시 보충하는 인자 농축제도 다릅니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례**: 5세 남아가 무릎이 붓고 아프다고 내원합니다. 과거력상 걸음마 시절부터 쉽게 멍들고, 외상 후 출혈이 잘 멈추지 않는 경향이 있었습니다. 가족력으로 외할아버지가 비슷한 증상이 있었다고 합니다. 검사상 aPTT는 연장되었으나, 프로트롬빈 시간(PT)은 정상입니다.

**진단적 접근**: 성염색체 열성 유전 패턴(남성 환자, 모계 가족력)과 aPTT 단독 연장 소견은 내인성 경로의 응고 인자 결핍을 시사합니다. 혈우병 A와 B를 감별하기 위해 제VIII 및 제IX 인자 활성도 검사를 시행하여 확진합니다.

**치료 계획**: 출혈 에피소드 발생 시 또는 수술 전 예방적으로 결핍된 인자 농축제를 정맥 주사합니다. 혈우병 A는 제VIII인자 농축제, 혈우병 B는 제IX인자 농축제를 사용합니다. 최근에는 비치환 치료제(예: 에미시주맙)도 사용됩니다.

**주의사항**: 아스피린(Aspirin)이나 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs)와 같은 혈소판 기능을 억제하는 약물은 출혈 위험을 증가시키므로 주의해야 합니다.

## 핵심 개념

- **혈우병 A (Hemophilia A)** — 제VIII 응고 인자의 선천적 결핍으로 인한 성염색체 열성 유전 출혈성 질환. 관절 출혈이 흔함.
- **제VIII인자 (Factor VIII)** — 응고 내인성 경로의 보조 인자(cofactor). von Willebrand 인자와 결합하여 혈액 내에서 안정화됨.
- **활성화 부분트롬보플라스틴 시간** — 내인성 및 공통 경로의 응고 기능을 평가하는 검사. 혈우병 A, B, 제XII인자 결핍 등에서 연장됨.
- **혈관절** — 관절강 내로의 출혈. 혈우병에서 가장 흔한 출혈 부위 중 하나로, 반복되면 관절 변형을 초래할 수 있음.
- **혈우병 B (Hemophilia B, Christmas disease)** — 제IX 응고 인자의 선천적 결핍으로 발생하는 혈우병 A와 임상적 특징이 유사한 출혈성 질환.

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