# 46세 남성이 무릎 부종으로 내원하였다. 혼합검사에서 교정되지 않았다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 원인은 무엇인가?

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> subject: 혈액

## 문제

46세 남성이 무릎 부종으로 내원하였다. 혼합검사에서 교정되지 않았다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 원인은 무엇인가?

aPTT 74초, Mixing 불교정, Bethesda 6 BU

## 보기

1. 자가면역성 항VIII인자 억제 **✔ 정답**
2. 혈우병 A
3. 혈우병 B
4. 폰빌레브란트병
5. 항인지질증후군

**정답: 1**

## 해설

Mixing 불교정과 Bethesda 양성은 항VIII 인자 억제를 의미한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 무릎 부종(관절혈종)을 주소로 내원했으며, 검사에서 aPTT 74초로 연장되어 있습니다. 핵심 단서는 Mixing 불교정과 Bethesda 6 BU 양성입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 무릎 부종은 관절 내 출혈(혈종)을 시사합니다. aPTT가 연장되었지만, 환자의 혈청에 정상 혈장을 섞어도(aPTT mixing test) 교정이 되지 않는다는 것은 **억제물질(Inhibitor)의 존재**를 의미합니다. Bethesda 검사는 특정 응고인자에 대한 억제항체(억제물질)의 역가를 측정하는 검사로, 6 BU는 임상적으로 유의한 수준의 억제항체가 있음을 나타냅니다. 이러한 소견은 자가면역성 항VIII인자 억제(Autoimmune factor VIII inhibitor)에 가장 부합합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 자가면역성 항VIII인자 억제는 획득성 혈우병(Acquired hemophilia A)이라고도 불리며, 이전에 정상이었던 환자에서 갑자기 VIII인자에 대한 억제항체가 생겨 출혈 경향을 보이는 질환입니다. 내인성 경로에 관여하는 VIII인자가 억제되므로 aPTT가 연장되고, mixing test에서 불교정됩니다. Bethesda 검사는 이를 확인하고 역가를 측정하는 확진 검사입니다. 무릎과 같은 대관절에 발생하는 관절혈종은 혈우병에서 흔한 양상입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 46세 남성, 무릎 부종 및 통증으로 내원. 과거 출혈 질환력은 없음.

**진단적 접근:** 1) 출혈 시간 및 응고 검사(PT/aPTT) 선행. 2) aPTT 연장 시 mixing test로 억제물질 존재 여부 확인. 3) Bethesda 검사로 특정 인자 억제항체 확인 및 역가 측정. 4) VIII인자 활성도 측정으로 저하 확인.

**치료 계획:** 급성 출혈 시에는 VIII인자 우회제제(Bypassing agents, 예: 재조합 VIIa 인자, 활성화 프로트롬빈 복합체 농축제)로 지혈. 억제항체 제거를 위해 면역억제제(스테로이드, 사이클로포스파미드, 리툭시맵) 사용.

**주의사항:** 혈우병 A 환자와 달리, 이 질환은 VIII인자 농축제 투여에 대한 반응이 좋지 않으며, 오히려 억제항체 역가를 증가시킬 수 있어 주의해야 합니다.

## 핵심 개념

- **획득성 혈우병 A (Acquired Hemophilia A)** — 이전에 응고 이상이 없던 환자에서 갑자기 VIII인자에 대한 억제항체가 생겨 발생하는 출혈성 질환. 주로 노년층이나 산후 여성, 자가면역질환자에서 발생.
- **Bethesda 검사 (Bethesda Assay)** — 혈액 내 특정 응고인자(주로 VIII인자)에 대한 억제항체(억제물질)의 역가를 정량적으로 측정하는 검사. 1 Bethesda Unit (BU)은 정상 혈장의 해당 인자 활성도를 50% 감소시키는 항체량을 의미.
- **aPTT Mixing Test (교정 시험)** — 연장된 aPTT의 원인이 인자 결핍인지 억제물질인지 구별하는 검사. 환자 혈청과 정상 혈장을 1:1로 섞어 aPTT를 재측정. 교정되면 인자 결핍, 불교정되면 억제물질 존재를 시사.
- **VIII인자 우회제제 (Bypassing Agents)** — 항VIII인자 억제항체가 존재할 때, VIII인자를 거치지 않고 직접 공통 경로를 활성화시켜 지혈을 유도하는 약제. 재조합 활성화 VII인자(rFVIIa)와 활성화 프로트롬빈 복합체 농축제(aPCC)가 대표적.
- **루푸스 항응고인자 (Lupus Anticoagulant)** — 항인지질항체의 일종으로, 이름과 달리 실제 임상에서는 출혈이 아니라 동맥/정맥 혈전증을 유발합니다. 실험실 검사에서는 aPTT를 연장시키고 mixing test에서 불교정될 수 있어 항VIII인자 억제와 감별이 필요합니다.

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