# 35세 여성이 반복 유산과 다리 부종을 호소한다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은 무엇인가?

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> subject: 혈액

## 문제

35세 여성이 반복 유산과 다리 부종을 호소한다. 검사 결과는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은 무엇인가?

PT 정상, aPTT 49초, 루푸스 항응고인자 양성

## 보기

1. DIC
2. 항인지질증후군 **✔ 정답**
3. 혈우병 A
4. 간부전
5. 폰빌레브란트병

**정답: 2**

## 해설

aPTT 연장되지만 혈전성 질환이면 항인지질증후군이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 반복 유산과 다리 부종(혈전증 가능성 시사)을 보이며, 검사상 aPTT 연장과 루푸스 항응고인자(Lupus anticoagulant, LA) 양성이 확인되었습니다. 감별 포인트! aPTT가 연장되었지만, 이는 **실험실 검사에서 응고 시간이 길어지는 현상**일 뿐, 실제 임상에서는 **혈전증(Thrombosis)과 유산**을 일으키는 항인지질증후군(Antiphospholipid Syndrome, APS)의 전형적인 소견입니다. 루푸스 항응고인자는 항인지질항체(Antiphospholipid antibody, aPL) 중 하나로, APS 진단의 핵심 기준입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):**
APS는 자가항체(항인지질항체)가 혈관 내피 세포와 혈소판의 인지질에 결합하여 과응고 상태(Prothrombotic state)를 만듭니다. 이로 인해 동맥/정맥 혈전증, 태반 혈전증에 의한 반복 유산이 발생합니다. 루푸스 항응고인자는 *in vitro*(시험관 내)에서는 aPTT를 연장시키지만, *in vivo*(생체 내)에서는 혈전을 촉진하는 역설적 현상을 보입니다. PT는 정상인 것이 특징입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
① DIC: PT와 aPTT가 모두 연장되고, 혈소판 감소, 피브리노겐 감소, D-dimer 상승 등이 동반되는 전신성 응고장애입니다. 혈전증과 출혈이 혼재되어 나타납니다. 이 환자의 소견과는 맞지 않습니다.
③ 혈우병 A(Hemophilia A): 제8인자 결핍으로 인한 **출혈성 질환**입니다. aPTT가 연장되지만, 혈전증이나 유산과는 무관하며, 루푸스 항응고인자는 음성입니다.
④ 간부전: 간에서 응고인자를 합성하지 못해 PT와 aPTT가 모두 연장됩니다. 혈전증보다는 출혈 경향이 두드러집니다.
⑤ 폰빌레브란트병(von Willebrand Disease): 가장 흔한 유전성 출혈성 질환입니다. aPTT가 연장될 수 있지만, 출혈 증상(코피, 쉽게 멍듦)이 주를 이루며, 혈전증이나 유산과는 관련이 없습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 35세 여성, 반복 유산(특히 2기/3기) 및 하지 정맥 혈전증(다리 부종으로 추정) 병력. 혈액 검사에서 PT 정상, aPTT 49초(정상보다 연장), 루푸스 항응고인자 양성.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):**
1. **APS 진단 기준(Sapporo 기준) 확인:** 1) 혈전증 또는 병태 산과 합병증(반복 유산 등)의 임상 기준 + 2) 12주 간격으로 두 번 측정한 항인지질항체(루푸스 항응고인자, 항카디오리핀항체, 항β2-당단백I항체) 양성의 검사실 기준을 충족해야 합니다.
2. **감별 진단을 위한 검사:** 혈전증의 다른 원인(암, 골수증식성질환 등) 배제, 자가면역질환(전신홍반루푸스 등) 동반 여부 평가.

**치료 계획 (Management Plan):**
1. **혈전증 예방/치료:** 장기적인 와파린(Warfarin) 항응고 치료가 표준입니다. 목표 INR은 정맥 혈전증의 경우 2.0-3.0, 동맥 혈전증의 경우 2.5-3.5 또는 더 높을 수 있습니다.
2. **임신 관리:** 임신 중에는 태반 통과가 되지 않는 헤파린(Heparin) (저분자량헤파린 또는 비분획헤파린)과 저용량 아스피린(Aspirin)을 병용하여 유산 예방 및 모체 혈전증 예방에 사용합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):**
와파린은 태아기형(와파린 기형)을 유발할 수 있어 임신 중에는 **절대 금기**입니다. 임신 계획이 있는 여성에서는 반드시 헤파린으로 전환해야 합니다.

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