# Glanzmann’s Thrombasthenia 환자가 치과 수술 중 심한 출혈을 보일 때 가장 적절한 치료는?

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> subject: 혈액

## 문제

Glanzmann’s Thrombasthenia 환자가 치과 수술 중 심한 출혈을 보일 때 가장 적절한 치료는?

Platelet Aggregation Test: Ristocetin 제외 모든 응집 결함.

## 보기

1. DDAVP 투여
2. Factor VIIa 재조합 단백질 투여
3. FFP 투여
4. Cryoprecipitate 투여
5. Platelet Transfusion **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

Glanzmann’s Thrombasthenia 는 혈소판 자체의 기능 장애이므로, 기능이 정상인 Platelet Transfusion 이 가장 효과적이다. (Factor VIIa 는 보조 치료로 사용될 수 있다.)

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 Glanzmann's Thrombasthenia로, 혈소판의 GP IIb/IIIa 복합체 결핍으로 인해 Pathognomonic! **피브리노겐(Fibrinogen) 매개 혈소판 응집이 불가능**한 질환입니다. 문제에서 Ristocetin에 대한 응집은 정상이지만, 다른 응집제(ADP, 콜라겐 등)에 대한 응집이 결여되어 있다고 명시되어 있습니다. 이는 혈소판 자체의 기능 장애를 의미하죠.

**핵심!** Glanzmann's Thrombasthenia에서 출혈 시 가장 적절한 치료는 Platelet Transfusion입니다. 왜냐하면 이 질환의 병태생리적 결함은 환자 자신의 혈소판에 있기 때문에, 기능이 정상인 기증자의 혈소판을 공급해주는 것이 **결함을 직접 보충**하는 유일한 방법입니다. 특히 치과 수술과 같은 침습적 시술 시에는 예방적 수혈도 고려됩니다.

감별 포인트! 재조합 Factor VIIa (rFVIIa, NovoSeven®)는 혈소판 기능장애 환자의 출혈 조절에 **보조적(adjunctive) 치료제**로 사용될 수 있습니다. 기전은 조직인자(Tissue Factor)와 결합해 강력한 트롬빈(Thrombin) 생성을 유도하여, 혈소판 기능이 떨어져도 혈전 형성을 촉진하는 것입니다. 하지만, **가이드라인상 1차 치료는 혈소판 수혈**이며, rFVIIa는 수혈에 반응하지 않거나 수혈 관련 합병증 위험이 높은 경우 등 제한적으로 사용됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 20대 남성, Glanzmann's Thrombasthenia 과거력. 발치(Tooth extraction) 후 지속적인 출혈로 내원. 점막 출혈 및 타박상 경향 있음.

**진단적 접근:** 진단은 이미 확정된 상태. 응급실에서는 출혈 시간(Bleeding time)이 연장되어 있을 것이며, 혈소판 수는 정상입니다. 확진 검사는 **유동세포계측법(Flow Cytometry)을 통한 GP IIb/IIIa 발현 분석**입니다.

**치료 계획:** 1. **혈소판 농축액 수혈** (1 unit/10kg 체중 정도를 시작으로 반응을 봅니다). 2. 국소 지혈 조치(압박, 지혈제 등) 병행. 3. 수혈에 반응하지 않는 난치성 출혈 시, 재조합 Factor VIIa를 고려할 수 있습니다.

**주의사항:** 반복적인 혈소판 수혈은 **항혈소판 항체(anti-HLA 또는 anti-GP IIb/IIIa 항체)** 형성을 유발하여 추후 수혈 효과를 감소시킬 수 있습니다. 따라서 수술 전 예방적 수혈 계획을 세울 때 고려해야 합니다.

## 핵심 개념

- **Glanzmann's Thrombasthenia** — 상염색체 열성 유전 질환. 혈소판 막 당단백 GP IIb/IIIa 복합체의 결핍 또는 기능 이상으로 인해 피브리노겐 매개 혈소판 응집이 불가능해지는 질환. 특징적으로 Ristocetin에 대한 응집은 정상.
- **Platelet Aggregation Test** — 다양한 응집 유발제(ADP, 에피네프린, 콜라겐, 아라키돈산, Ristocetin)를 혈소판에 노출시켜 응집 반응을 측정하는 검사. 혈소판 기능장애의 종류를 감별하는 데 필수적.
- **GP IIb/IIIa (αIIbβ3)** — 혈소판 막에 존재하는 피브리노겐의 주요 수용체. 활성화되면 피브리노겐을 결합하여 혈소판 간 가교 형성(응집)을 일으킴. Glanzmann's Thrombasthenia에서 결핍됨.
- **Ristocetin** — 항생제 유도체. 혈소판 응집 검사에서 von Willebrand 인자와 혈소판 막 당단백 GP Ib의 결합을 매개하여 응집을 유발함. von Willebrand Disease나 Bernard-Soulier 증후군에서 응집 결함을 보임.
- **재조합 활성화 제7응고인자** — 출혈성 질환의 보조 치료제. 조직인자와 결합하여 강력한 트롬빈 생성(Thrombin burst)을 유도, 혈소판 기능이 떨어진 상태에서도 혈전 형성을 촉진함. Glanzmann's에서 혈소판 수혈에 반응하지 않을 때 사용 가능.

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