# 혈소판 수명이 1 일 미만 으로 극단적으로 짧아지며, 자가면역 파괴와 관련이 없는 질환의 진단은?

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> subject: 혈액

## 문제

혈소판 수명이 1 일 미만 으로 극단적으로 짧아지며, 자가면역 파괴와 관련이 없는 질환의 진단은?

## 보기

1. Chronic ITP
2. vWD Type 2B
3. Aplastic Anemia
4. DIC **✔ 정답**
5. Hereditary Thrombocytopenia

**정답: 4**

## 해설

DIC 는 광범위한 혈관내 응고 및 소모로 인해 혈소판 이 빠르게 소모되어 수명이 극도로 짧아진다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 혈소판 수명이 1일 미만으로 극단적으로 짧아지는 기전을 묻고, 특히 "**자가면역 파괴와 관련이 없는**" 질환을 찾는 것이 핵심입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: 혈소판 수명이 극단적으로 짧아지는 대표적인 기전은 1) 면역 매개 파괴(자가면역)와 2) 비면역 매개 소모(응고 활성화)입니다. 문제 조건에 맞는 DIC(Disseminated Intravascular Coagulation)는 광범위한 혈관 내 응고 활성화로 인해 혈소판과 응고 인자가 대량으로 소모되는 비면역성 소모성 혈소판 감소증의 대표적인 예입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! DIC에서 혈소판 수명이 극단적으로 짧아지는 이유는 **미세혈관 내 응고(Microvascular thrombosis)**로 인한 혈소판의 활성화와 소모 때문입니다. 혈관 내피 손상이나 조직 인자 유출 등으로 응고계가 전신적으로 활성화되면, 혈소판은 응고 과정에 참여하며 빠르게 소모됩니다. 이는 항체에 의한 파괴(자가면역)가 아닌, **병리적 응고 과정의 직접적인 결과**입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**:

- 감별 포인트! ① Chronic ITP(Immune Thrombocytopenic Purpura): **자가면역** 질환의 대표. 항혈소판 자가항체에 의해 비장에서 혈소판이 파괴되어 수명이 짧아집니다.

- ② vWD Type 2B: 혈소판 감소가 나타날 수 있지만, 기전은 **혈소판의 비정상적인 응집** 때문입니다. 혈소판 수명이 DIC만큼 극단적으로 짧지는 않으며, 질환 자체는 유전성 응고 장애입니다.

- ③ Aplastic Anemia: 혈소판 감소의 주된 기전은 **골수에서의 생성 부전**입니다. 수명은 정상이거나 약간 짧을 수 있지만, 극단적으로 짧아지지는 않습니다.

- ⑤ Hereditary Thrombocytopenia: 다양한 유전자 돌연변이에 의한 **생성 장애 또는 기능 이상**이 주 기전입니다. 수명 감소보다는 생산 문제가 더 큽니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 65세 남성, 패혈성 쇼크(Sepsis)로 중환자실에 입원 중입니다. 혈압이 떨어지고, 멍이 쉽게 들며, 잇몸 출혈이 관찰됩니다. 혈액 검사에서 혈소판 수 30,000/μL, PT/aPTT 연장, D-dimer 및 FDP(Fibrinogen Degradation Products)가 현저히 증가해 있습니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**: 패혈증 환자에서 급격한 혈소판 감소와 출혈 경향은 DIC를 강력히 시사합니다. **가장 먼저 할 검사**는 혈소판 수, PT/aPTT, 피브리노겐(Fibrinogen), D-dimer/FDP입니다. 확진을 위한 단일 검사는 없지만, 이들 검사의 조합(예: ISTH(International Society on Thrombosis and Haemostasis) 점수)으로 DIC 가능성을 평가합니다.

**치료 계획 (Management Plan)**: DIC의 치료는 **기저 원인 질환(Underlying Disease)의 치료**가 최우선입니다(예: 패혈증의 경우 항생제 및 수액 요법). 출혈이 주 증상인 경우, 혈소판 수가 매우 낮으면(< 10,000-20,000/μL 또는 활동성 출혈 시) 혈소판 수혈을 고려합니다. 피브리노겐이 매우 낮으면(< 100-150 mg/dL) 크리오프레시피테이트(Cryoprecipitate) 수혈을 합니다. **예방적 헤파린(Heparin) 사용은 일반적으로 권장되지 않습니다.**

**주의사항 (Contraindications & Warning)**: DIC 환자에서 응고 인자 농축제(Prothrombin Complex Concentrate)나 항섬유용해제(Antifibrinolytic, 예: 트랜엑삼산(Tranexamic acid))의 사용은 매우 신중해야 합니다. 혈전증(Thrombosis)을 악화시킬 위험이 있습니다. 반드시 혈액학 전문의와 상의해야 합니다.

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