# TTP 치료를 위해 Plasma Exchange 후 Platelet count 이 회복된 환자에게 재발을 방지하기 위한 치료는?

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> subject: 혈액

## 문제

TTP 치료를 위해 Plasma Exchange 후 Platelet count 이 회복된 환자에게 재발을 방지하기 위한 치료는?

Platelet count 150,000/μL 이상 회복. ADAMTS13 억제 항체 양성 지속.

## 보기

1. FFP 주기적 투여
2. Splenectomy
3. Rituximab 유지 요법 **✔ 정답**
4. DDAVP 주기적 투여
5. TPO-RA 투여

**정답: 3**

## 해설

자가항체에 의한 TTP는 재발률이 높으며, 항체 생성을 억제하는 Rituximab이 장기적인 재발 방지 요법으로 사용된다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 혈전성 혈소판감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)으로, 혈장교환술(Plasma Exchange) 후 혈소판 수가 회복되었으나, 근본 원인인 ADAMTS13 억제 항체가 지속적으로 양성입니다. 이는 재발의 높은 위험을 의미합니다.

**정답 근거 및 기전:** 핵심! TTP의 병태생리는 ADAMTS13 효소의 결핍 또는 억제로 인해 초대형 von Willebrand 인자(vWF)가 분해되지 못하고, 이로 인해 미세혈관 내 혈전이 형성되어 혈소판이 소모되는 것입니다. 자가항체(억제 항체)에 의한 경우, 급성기 치료인 혈장교환술은 항체와 결함 효소를 제거하지만, 항체를 생산하는 근원인 B 세포를 제거하지는 못합니다. 따라서, Rituximab (항-CD20 단클론항체)은 이러한 병인성 B 세포를 표적 제거하여 항체 생성을 억제하고, 장기적인 재발 방지 효과를 보이는 표준 유지 요법입니다. 최신 가이드라인에서도 ADAMTS13 억제 항체 양성인 재발성/지속성 TTP 환자에서 Rituximab 사용을 권고합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 40세 여성, 혈장교환술 후 혈소판 수 150,000/μL 이상으로 회복. 검사상 ADAMTS13 활성도는 10% 미만이고, ADAMTS13 억제 항체는 양성 지속.

**치료 계획:**
1.  **유지 요법 시작:** Rituximab 375 mg/m², 주 1회, 4주간 정주합니다.
2.  **모니터링:** 치료 중 및 치료 후 정기적으로 혈소판 수와 ADAMTS13 활성도를 추적 관찰합니다. ADAMTS13 활성도가 정상화되고 항체가 소실되는 것이 치료 반응의 지표입니다.
3.  **주의사항:** Rituximab 투여 전 예방적으로 항히스타민제와 해열제를 투여해야 합니다. B 세포 감소로 인한 감염 위험(특히 B형 간염 재활성화)에 주의하며, 투여 전 B형 간염 검사가 필수입니다.

레지던트 선배의 팁
"TTP에서 'ADAMTS13 억제 항체 양성'이라는 키워드는 바로 **자가면역성, 재발 위험 높음, Rituximab 적응증**을 생각하게 하는 신호탄이에요. 혈장교환술로 혈소판이 회복됐다고 안심하면 안 됩니다. 근본 원인인 항체를 만드는 공장(B 세포)을 폐쇄해야 재발을 막을 수 있어요. Rituximab은 그 해결사입니다."

## 핵심 개념

- **ADAMTS13** — von Willebrand 인자(vWF)를 분해하는 금속단백분해효소. TTP에서는 이 효소의 결핍 또는 억제로 인해 초대형 vWF가 축적되어 미세혈관 혈전을 유발함.
- **혈장교환술 (Plasma Exchange)** — TTP의 급성기 표준 치료. 환자의 병적인 혈장(ADAMTS13 억제 항체 포함)을 제거하고 정상 혈장 또는 신선동결혈장(FFP)으로 대체하여 효소를 보충하고 항체를 제거함.
- **Rituximab** — CD20 항원에 대한 단클론항체. 병인성 B 세포를 제거하여 ADAMTS13 억제 항체의 생성을 억제함. 재발성/지속성 TTP의 주요 유지 및 예방 치료제.
- **Pentad** — TTP의 전형적인 5대 증상: 발열(Fever), 혈소판감소증(Thrombocytopenia), 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA), 신기능 장애(Renal dysfunction), 신경학적 증상(Neurologic symptoms). 현대에는 Triad(혈소판감소, MAHA, 신경학적 증상)로도 진단함.
- **미세혈관병성 용혈성 빈혈 (Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA)** — 미세혈관 내 혈전 형성으로 적혈구가 파괴되어 발생하는 빈혈. 혈액 도말 검사에서 파편적혈구(Schistocyte)가 관찰되는 것이 특징적 소견임.

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