# 혈소판 감소증과 함께 신경학적 증상 (Confusion, Seizures)이 두드러지며, ADAMTS13 결핍이 의심되는 성인 환자의 진단은?

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## 문제

혈소판 감소증과 함께 신경학적 증상 (Confusion, Seizures)이 두드러지며, ADAMTS13 결핍이 의심되는 성인 환자의 진단은?

Platelet count 30,000/μL. Schistocytes 다수 관찰. Cr 정상.

## 보기

1. HUS
2. DIC
3. Sepsis
4. TTP **✔ 정답**
5. Atypical HUS

**정답: 4**

## 해설

혈전성 미세혈관병증 (TMA) 중 신경학적 증상이 지배적이며, 신장 침범이 상대적으로 경미한 경우는 TTP를 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 혈소판 감소증(Thrombocytopenia), 파편 적혈구(Schistocytes)가 관찰되는 용혈 소견, 그리고 **혼돈(Confusion)과 경련(Seizures)과 같은 두드러진 신경학적 증상**을 보입니다. 혈전성 미세혈관병증(Thrombotic Microangiopathy, TMA)의 감별 진단에서, 신경학적 증상이 지배적이고 신장 기능(Creatinine)이 정상인 경우는 혈전성 혈소판 감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)를 가장 먼저 의심해야 합니다.

**핵심! TTP의 병태생리와 진단**

TTP는 ADAMTS13 효소의 심한 결핍(

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 여성, 갑작스러운 두통과 혼란, 말이 어눌해짐으로 내원. 혈액 검사에서 혈소판 30,000/μL, 혈색소 감소, 간접 빌리루빈 상승, 파편 적혈구 다수 관찰. 혈청 크레아티닌은 0.9 mg/dL로 정상.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 말초 혈액 도말 검사(이미 시행됨 - 파편 적혈구 확인), 기본 혈액 검사(CBC, 화학 검사, LDH, 간접 빌리루빈), 응고 검사(PT/aPTT, 피브리노겐, D-dimer)로 DIC를 배제.
2. **확진 검사:** ADAMTS13 활성도 및 억제체 검사. 그러나 결과는 수일 소요되므로 치료를 지연시켜서는 안 됨.

**치료 계획:**
1. **응급 치료:** TTP는 응급 상황입니다. 혈장교환술(Plasma Exchange, PLEX)을 **1일 1회** 즉시 시작해야 합니다. 이는 결핍된 ADAMTS13를 보충하고, 병인성 항체를 제거하는 데 목적이 있습니다.
2. **보조 약물 치료:** 혈장교환술과 함께 고용량 스테로이드(예: 프레드니솔론 1 mg/kg/day)를 시작합니다. 면역매개성 TTP의 경우 리툭시맙(Rituximab)도 고려됩니다.
3. **금기 사항:** 혈소판 수혈은 혈전증을 악화시킬 수 있어 **출혈이 생명을 위협하는 경우가 아니면 절대 금기**입니다.

레지던트 선배의 팁
"TTP vs HUS 기억법: 'TTP는 Think (뇌 생각), HUS는 Hose (신장 호스)'라고 외우세요. TTP는 신경학적 증상이, HUS는 신장 증상이 앞선다는 뜻이에요. 국시에서는 '신경학적 증상 + 정상 Cr' 조합이 나오면 거의 TTP입니다. ADAMTS13 얘기가 나오면 확실히 TTP!"

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