# ITP 환자에게 스테로이드 치료가 혈소판 수를 증가시키는 두 가지 주요 기전은?

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> subject: 혈액

## 문제

ITP 환자에게 스테로이드 치료가 혈소판 수를 증가시키는 두 가지 주요 기전은?

## 보기

1. TPO 생성 촉진 및 IgG 합성 억제
2. B cell 파괴 및 T cell 활성 억제
3. Fc 수용체 차단 및 혈관 내피 안정화 **✔ 정답**
4. Platelet 생산 증가 및 Splenic Sequestration 감소
5. Platelet 항체의 직접 제거 및 IgM 생성 억제

**정답: 3**

## 해설

스테로이드는 비장 및 RES 대식세포의 Fc 수용체를 차단하여 혈소판 파괴를 억제하고, 혈관 내피를 안정화시켜 출혈 위험을 줄인다. (항체 생성 억제 효과는 느리게 나타난다.)

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 특발성 혈소판 감소성 자반증(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)의 1차 치료제인 스테로이드(Steroid)의 작용 기전을 묻는 기초의학적이면서도 임상적으로 중요한 문제입니다. ITP는 Pathognomonic! 항혈소판 자가항체(IgG)가 혈소판에 결합하여, 비장 등 망상내피계(RES)의 Fc 수용체를 매개로 혈소판이 파괴되는 질환입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 정답인 ③번 "Fc 수용체 차단 및 혈관 내피 안정화"는 스테로이드의 **급속한 효과**를 설명하는 핵심 기전입니다.

1. **Fc 수용체 차단**: 스테로이드는 비장 대식세포의 Fcγ 수용체 발현을 감소시켜, 항체가 결합한 혈소판(면역복합체)이 인식되고 파괴되는 것을 억제합니다. 이는 혈소판 수를 빠르게(수일 내) 올리는 주요 경로입니다.

2. **혈관 내피 안정화**: 스테로이드는 혈관 내피세포의 접착성과 투과성을 감소시켜, 혈소판 수가 낮은 상태에서도 출혈을 예방하는 데 기여합니다. 이는 치료 효과를 간접적으로 뒷받침합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**: 다른 선택지들은 ITP 치료 기전의 일부를 포함하지만, 스테로이드의 *두 가지 주요 기전*을 정확히 설명하지 못하거나, 다른 치료법의 기전을 혼동한 것입니다.

**치료 알고리즘 (Treatment Algorithm)**: 성인 ITP의 1차 치료는 **프레드니솔론(Prednisone)** 1 mg/kg/day (최대 80mg)로 시작합니다. 반응이 없거나 스테로이드 의존적인 경우, 2차 치료로 비장절제술(Splenectomy) 또는 리툭시맙(Rituximab, 항CD20 항체), TPO 수용체 작용제(Thrombopoietin Receptor Agonists; 롬립로스틴, 엘트롬보파그)를 고려합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)

**환자 증례**: 28세 여성이 피부에 쉽게 멍이 들고 잇몸 출혈을 주소로 내원했습니다. 혈액 검사에서 혈소판 수는 12,000/μL로 심하게 감소되어 있었고, 다른 혈구 수와 응고 검사는 정상이었습니다. 말초혈액 도말 검사에서 큰 혈소판이 관찰됩니다.

**진단적 접근**: 다른 원인(약물, 감염, 다른 자가면역질환, 골수 질환)을 배제하는 **배제 진단**입니다. 혈액 검사, 말초혈액 도말 검사가 필수이며, 필요시 골수 검사를 시행할 수 있습니다.

**치료 계획**: 1. **프레드니솔론 1mg/kg/day 시작**. 2. 혈소판 수가 < 20,000/μL이며 출혈 증상이 있을 경우, 스테로이드 효과가 나타나기 전까지 면역글로불린 정주(IVIG)나 항-D 면역글로불린(Anti-D)을 급속한 효과를 위해 사용할 수 있습니다.

**주의사항**: 스테로이드는 장기 사용 시 당뇨, 고혈압, 골다공증, 감염 위험 증가 등 부작용이 많으므로, 가능한 한 빠른 시간 내에 감량하여 유지 용량으로 전환하거나 중단해야 합니다.

## 핵심 개념

- **특발성 혈소판 감소성 자반증 (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)** — 항혈소판 자가항체(IgG)에 의해 혈소판이 파괴되어 발생하는 자가면역성 출혈질환. 배제 진단으로 이루어지며, 말초혈액 도말에서 큰 혈소판이 관찰되는 것이 특징.
- **Fc 수용체 (Fc Receptor)** — 항체(IgG)의 Fc 부분에 결합하는 수용체. 비장 등의 대식세포에 발현되어 있으며, ITP에서는 항체가 결합한 혈소판을 인식하여 파괴하는 매개체 역할을 합니다. 스테로이드는 이 수용체의 발현을 억제함으로써 치료 효과를 냅니다.
- **프레드니솔론** — ITP의 1차 치료제로 사용되는 합성 글루코코르티코이드. 표준 용량은 1mg/kg/day로 시작하여 혈소판 수가 회복되면 서서히 감량합니다. 빠른 효과(Fc 수용체 차단)와 느린 효과(항체 생성 억제)를 모두 가집니다.
- **비장절제술** — ITP의 2차 치료법 중 하나. 혈소판 파괴의 주요 장소인 비장을 제거하여 지속적인 완치를 기대할 수 있습니다. 수술 전에는 폐렴구균, 수막구균, 헤모필루스 인플루엔자 b형 예방접종이 필수입니다.
- **TPO 수용체 작용제 (Thrombopoietin Receptor Agonists)** — 롬립로스틴(Romiplostim) 또는 엘트롬보파그(Eltrombopag)와 같은 약물. 골수 내 거대핵세포의 TPO 수용체에 작용하여 혈소판 생산을 촉진합니다. 스테로이드에 반응하지 않거나 비장절제술 후에도 지속되는 만성 ITP 환자에서 사용됩니다.

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