# TTP 환자에게 Platelet Transfusion이 금기되는 가장 중요한 이유는?

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> subject: 혈액

## 문제

TTP 환자에게 Platelet Transfusion이 금기되는 가장 중요한 이유는?

## 보기

1. Platelet Transfusion 시 신부전 악화
2. Platelet Transfusion 시 혈전 생성 및 임상 증상 악화 **✔ 정답**
3. ADAMTS13 억제 항체 활성화
4. Transfusion 자체가 자가면역 반응 유도
5. TTP 는 Platelet 파괴 질환이 아니다.

**정답: 2**

## 해설

TTP는 혈소판이 혈관 내에서 비정상적으로 소모되는 질환이므로, Platelet 수혈은 소모를 가속화하여 혈전증을 악화시킬 위험이 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 혈전성 혈소판감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)의 급성기 치료 원칙을 묻는 문제입니다. TTP는 ADAMTS13 효소의 결핍 또는 억제로 인해 초대형 von Willebrand 인자가 분해되지 못해 미세혈관 내에 혈소판 풍부 혈전이 광범위하게 형성되는 응급 질환입니다.

**핵심! TTP의 초기 치료에서 혈소판 수혈은 일반적으로 금기입니다.** 그 이유는 외부에서 투여된 혈소판이 이미 활성화된 혈관 내피에 부착되어 기존의 미세혈관 혈전을 더욱 악화시키고, 임상 증상(신경학적 증상, 신부전 등)을 더욱 심각하게 만들 수 있기 때문입니다. 따라서 혈소판 수치는 매우 낮더라도(예: 10,000/μL 미만), 출혈성 합병증이 없는 한 혈소판 수혈은 피해야 합니다. TTP의 표준 치료는 혈장교환술(Plasma Exchange)과 스테로이드입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 여성이 두통, 혼돈 상태로 내원. 혈액 검사에서 심한 혈소판 감소증(15,000/μL)과 용혈성 빈혈 소견(혈색소 7.8 g/dL, 간접 빌리루빈 상승, LDH 매우 높음, 혈장 혈색소 음성)을 보입니다. 말초혈액 도말에서 파편 적혈구(Schistocyte)가 다수 관찰됩니다.

**진단적 접근:** 이 소견은 TTP를 강력히 시사합니다. Pathognomonic! TTP의 진단은 주로 임상적 5중주(발열, 혈소판감소증, 용혈성 빈혈, 신경학적 증상, 신기능 장애)와 혈액 검사(파편 적혈구, LDH 상승)로 이루어집니다. 확진을 위한 ADAMTS13 활성도 검사는 결과가 늦게 나오므로 치료를 지연시켜서는 안 됩니다.

**치료 계획:** 1. 즉시 혈장교환술을 시작합니다 (매일 1회, 1-1.5 plasma volume). 2. 동시에 고용량 스테로이드(프레드니솔론 1mg/kg/일)를 정맥 주사합니다. 3. 리툭시맙(Rituximab)은 재발성/불응성 TTP에서 고려합니다.

**주의사항:** 감별 포인트! 출혈 위험이 매우 높은 뇌출혈이나 주요 수술 전과 같은 극히 제한적인 상황을 제외하고는 혈소판 수혈을 하지 않습니다. 수혈은 질병의 진행을 가속화할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **혈전성 혈소판감소성 자반증 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)** — 미세혈관 내 혈소판 풍부 혈전이 광범위하게 형성되어 혈소판감소증, 용혈성 빈혈, 신경학적 증상, 신기능 장애, 발열을 특징으로 하는 응급 혈액학적 질환. ADAMTS13 효소 결핍이 주요 병인.
- **ADAMTS13** — von Willebrand 인자(VWF)를 분해하는 혈장 효소. TTP에서는 이 효소에 대한 자가항체(획득성)나 유전적 결핍(선천성)으로 인해 초대형 VWF가 분해되지 못해 혈소판 응집 및 미세혈관 혈전을 유발.
- **혈장교환술 (Plasma Exchange)** — TTP의 일차 치료법. 환자의 혈장을 제거하고 기증자의 신선 냉동 혈장(FFP)으로 대체함으로써 ADAMTS13 억제 항체를 제거하고 정상 ADAMTS13 효소를 보충하는 치료.
- **파편 적혈구** — 미세혈관 병증성 용혈성 빈혈(MAHA)에서 혈액 도말 검사상 관찰되는 특징적 소견. 적혈구가 미세혈관 혈전을 통과하면서 물리적으로 찢어져 생기는 부서진 적혈구 조각. TTP 진단에 중요한 단서.
- **미세혈관 병증성 용혈성 빈혈 (Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA)** — 미세혈관 내 혈전이나 손상으로 적혈구가 파괴되어 발생하는 용혈성 빈혈. 혈액 도말에서 파편 적혈구가 보이고, LDH 상승, 간접 빌리루빈 상승, 혈색소뇨/혈장 혈색소증이 동반됨. TTP와 용혈성 요독 증후군(HUS)의 특징.

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