# TTP의 병태생리에서 초대형 vWF 다중체 (ULVWF Multimers)가 혈전 생성을 유발하는 기전은?

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> subject: 혈액

## 문제

TTP의 병태생리에서 초대형 vWF 다중체 (ULVWF Multimers)가 혈전 생성을 유발하는 기전은?

## 보기

1. Thrombin 생성을 과도하게 촉진
2. Platelet 수용체 GP Ib/IX/V 를 직접 활성화
3. Fibrin 안정화 과정 촉진
4. Protein C 활성 억제
5. 미세혈관벽에 결합하여 혈소판을 비정상적으로 응집시킨다. **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

ADAMTS13 결핍으로 분해되지 않은 ULVWF는 미세혈관 내피에 부착되어 혈소판을 비정상적으로 포획하고 혈전을 형성한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 혈전성 혈소판감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)의 핵심 병태생리 기전을 묻는 것입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** TTP는 미세혈관병성 용혈성 빈혈(Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA), 혈소판 감소증(Thrombocytopenia), 신경학적 증상, 신기능 장애, 발열의 5대 증상이 특징입니다. 이 모든 증상의 근원은 Pathognomonic!인 ADAMTS13 효소의 중증 결핍입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! 정상적으로는 ADAMTS13 효소가 초대형 von Willebrand 인자(ULVWF) 다중체를 분해하여 적절한 크기로 만듭니다. TTP에서는 이 효소가 결핍되거나 억제되어 ULVWF가 분해되지 않고 혈관 내피 세포 표면에 그대로 붙어 있습니다. 이 ULVWF는 혈소판의 GP Ib/IX/V 수용체에 대한 초강력 결합 부위 역할을 하여, 혈류를 따라 지나가는 혈소판들을 비정상적으로, 과도하게 응집시킵니다. 이렇게 형성된 미세혈전이 모세혈관을 막아 용혈과 혈소판 소모를 일으키는 것이 TTP의 근본 기전입니다. 따라서 정답은 "미세혈관벽에 결합하여 혈소판을 비정상적으로 응집시킨다."입니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):** TTP의 혈전은 주로 **혈소판 응집**에 의해 형성되며, 섬유소(Fibrin)가 풍부한 혈전이 아닙니다. 이 점이 다른 혈전성 미세혈관병증과 구분되는 중요한 포인트입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 여성이 두통과 혼돈 상태로 내원했습니다. 혈액 검사에서 심한 빈혈(헤모글로빈 7.5 g/dL), 혈소판 감소(25,000/μL), 혈청 LDH 상승, 말초혈액 도말에서 파편적혈구(Schistocyte)가 관찰됩니다. 신기능은 정상 범위입니다.

**진단적 접근:** 1) 즉시 ADAMTS13 활성도 검사를 의뢰합니다 (결과는 보통

## 핵심 개념

- **ADAMTS13** — von Willebrand 인자 절단 효소. TTP에서 이 효소의 중증 결핍(
- **ULVWF (초대형 von Willebrand 인자 다중체)** — 내피세포에서 분비되는 거대한 vWF 다중체. ADAMTS13에 의해 분해되지 않으면 혈소판을 과도하게 응집시켜 TTP를 유발한다.
- **미세혈관병성 용혈성 빈혈** — 미세혈관 내 혈전에 의해 적혈구가 물리적으로 파괴되어 발생하는 빈혈. 말초혈액 도말에서 파편적혈구(Schistocyte)가 관찰된다. TTP의 필수 진단 기준.
- **혈장교환술 (Plasma Exchange)** — TTP의 일차 치료법. 환자의 혈장을 제거하고 기증자 혈장으로 대체하여 ADAMTS13를 보충하고 자가항체를 제거한다.
- **혈소판 풍부 혈전 (Platelet-rich thrombus)** — TTP에서 형성되는 혈전의 특징. 섬유소가 아닌 혈소판 응집이 주를 이루며, 백색 혈전(White thrombus)에 해당한다.

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