# TTP 환자에게 Plasma Exchange를 시행하는 이유를 설명하는 가장 적절한 진단은?

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> subject: 혈액

## 문제

TTP 환자에게 Plasma Exchange를 시행하는 이유를 설명하는 가장 적절한 진단은?

## 보기

1. 혈소판 항체 제거
2. Fibrinogen 보충
3. 혈소판 수 증가 유도
4. 결핍된 ADAMTS13 효소 보충 및 억제 인자 제거 **✔ 정답**
5. Thromboxane A2 제거

**정답: 4**

## 해설

Plasma Exchange는 TTP의 병태생리 원인인 결핍된 ADAMTS13 효소를 보충하고 자가 항체를 제거하는 핵심 치료이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 혈전성 혈소판 감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)의 병태생리와 치료 원리를 묻는 핵심 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** TTP는 미세혈관병성 용혈성 빈혈(Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA), 혈소판 감소증, 신경학적 증상, 신부전, 발열의 5대 증상을 특징으로 하는 응급 질환입니다. 핵심 병태생리는 ADAMTS13 효소의 심각한 결핍(

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 여성이 두통, 혼돈 상태로 내원했습니다. 혈액 검사에서 심한 빈혈(헤모글로빈 7.8 g/dL), 혈소판 감소증(Platelet 15,000/μL), 혈청 LDH 상승, 혈액 도말 검사에서 파편 적혈구(Schistocyte)가 관찰됩니다. 신기능은 약간 저하되어 있습니다.

**진단적 접근:** 1) 응급 혈액 검사(CBC, 혈청 LDH, 혈액 도말 검사)로 MAHA 확인. 2) ADAMTS13 활성도 및 억제 인자 검사(확진 검사이지만 결과는 시간이 걸림). 3) 응급 치료는 검사 결과를 기다리지 않고 임상적 의심만으로도 시작합니다.

**치료 계획:** 1) **즉시 혈장교환술(Plasma Exchange) 시작.** 2) 동시에 고용량 메틸프레드니솔론(Methylprednisolone) 정맥 주사. 3) 혈소판 수치는 낮지만, 두개내 출혈 등의 명백한 출혈 징후가 없는 한 혈소판 수혈은 피합니다. 4) ADAMTS13 억제 인자가 확인되면(면역성 TTP), 리툭시맙(Rituximab)이나 카플라시맙(Caplacizumab)을 추가 고려할 수 있습니다.

**주의사항:** 혈장교환술 중단 시기는 혈소판 수가 정상화되고, 용혈 소견(LDH)이 호전되며, 신경학적 증상이 소실된 후 최소 2일 더 시행하는 것이 일반적입니다. 갑작스러운 중단은 재발 위험이 높습니다.

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