# 45세 남성이 만성 ITP 진단 후 비장 절제술을 시행했으나 Platelet count가 목표치에 도달하지 못했다. 비장 절제술 후 ITP가 지속되는 가장 흔한 원인은?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

45세 남성이 만성 ITP 진단 후 비장 절제술을 시행했으나 Platelet count가 목표치에 도달하지 못했다. 비장 절제술 후 ITP가 지속되는 가장 흔한 원인은?

수술 후 6개월 경과. Platelet count 40,000/μL 유지.

## 보기

1. 골수의 거핵구 생성 부전
2. Accessory spleen의 존재
3. 혈소판 항체의 종류 변화
4. 간의 Macrophage 활성 증가 **✔ 정답**
5. T 세포의 Platelet 파괴 증가

**정답: 4**

## 해설

비장 절제술 후에도 ITP가 지속되는 경우, 주로 간을 포함한 다른 망상내피계에서 IgG 코팅 혈소판의 제거가 지속되기 때문이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 만성 특발성 혈소판 감소성 자반증(Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP)으로 비장 절제술을 시행했으나, 수술 후 6개월이 지나도 혈소판 수치가 40,000/μL로 낮게 유지되고 있습니다. 비장 절제술 후에도 치료 반응이 불충분한 가장 흔한 원인은 간의 대식세포(Macrophage) 활성 증가입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**

핵심! 비장은 ITP에서 혈소판 파괴의 주요 장소이자 항혈소판 항체를 생산하는 주요 장소입니다. 비장을 제거하면 이 두 경로가 차단되어 약 2/3의 환자에서 반응을 보입니다. 그러나 반응하지 않는 경우, 혈소판 파괴가 다른 망상내피계(Reticuloendothelial System, RES) 장기, 특히 **간**으로 이동하기 때문입니다. 간에는 비장보다 더 많은 대식세포가 존재하며, 이들이 항체가 결합된 혈소판을 계속 포식(Phagocytosis)하여 파괴하게 됩니다. 따라서 비장 절제술 후에도 지속되는 ITP의 가장 흔한 기전은 감별 포인트! "비장 외의 망상내피계, 특히 간에서의 혈소판 파괴 지속"입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 45세 남성, 만성 ITP 진단 후 1차 치료(스테로이드, IVIG)에 반응 불충분하여 비장 절제술 시행. 수술 후 6개월이 지났으나 혈소판 수치가 40,000/μL로 낮은 상태 유지.

**진단적 접근:**
1. **확인 검사:** 말초 혈액 도말 검사로 혈소판 크기(대혈소판증), 다른 혈구 이상 유무 확인.
2. **영상 검사:** 복부 초음파 또는 CT로 부비장(Accessory spleen) 존재 여부 평가. (문제 상황에서는 '가장 흔한 원인'을 물었지만, 실제 임상에서는 부비장 검색이 필수입니다.)
3. **골수 검사:** 다른 원인(골수 이상, 혈액암 등)을 배제하기 위해 시행할 수 있으나, ITP 진단이 확실한 경우 필수는 아닙니다.

**치료 계획 (난치성/지속성 ITP 관리):**
비장 절제술 후에도 반응이 없는 경우를 난치성 ITP(Refractory ITP)로 정의합니다.
1. **2차 약물 치료:** Thrombopoietin 수용체 작용제(TPO-RA) (예: 로미플로스틱, 엘트롬보파그)가 1차 선택지입니다. 골수에서 혈소판 생성을 촉진합니다.
2. **면역억제제:** 리툭시맙(항-CD20 단클론항체), 사이클로스포린, 미코페놀레이트 등.
3. **지속적 관찰:** 출혈 위험이 낮은 경우(혈소판 >30,000/μL, 무증상) 치료 없이 관찰만 할 수도 있습니다.

## 핵심 개념

- **만성 특발성 혈소판 감소성 자반증 (Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura)** — IgG 항체가 혈소판 표면 항원에 결합하여, 주로 비장의 대식세포에 의해 파괴되어 발생하는 자가면역성 출혈 질환. 진단은 배제 진단이며, 말초혈액도말에서 대혈소판증이 특징적.
- **난치성 ITP (Refractory ITP)** — 비장 절제술을 시행했음에도 불구하고 중증의 혈소판 감소증이 지속되거나, 비장 절제술의 금기증이 있어 시행할 수 없는 ITP를 의미합니다.
- **Thrombopoietin 수용체 작용제 (TPO-RA)** — 로미플로스틱(주사제) 또는 엘트롬보파그(경구제)와 같은 약물로, 골수의 거핵구에 작용하여 혈소판 생성을 촉진합니다. 난치성 ITP의 1차 치료제로 사용됩니다.
- **망상내피계 (Reticuloendothelial System, RES)** — 비장, 간, 림프절, 골수 등에 분포하는 대식세포(파골세포) 시스템. 이물질, 노화된 혈구, 항체가 결합된 세포(ITP의 혈소판 등)를 포식하여 제거하는 역할을 합니다.
- **부비장 (Accessory Spleen)** — 정상 비장 외에 추가로 존재하는 비장 조직. 비장 절제술 후 ITP가 재발하는 중요한 원인 중 하나로, 주로 비장문(hilum)이나 췌장 꼬리 근처에 위치합니다.

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