# 40세 남성이 Hemophilia B (Factor IX 5%) 진단 후 정기적으로 Factor IX를 투여받고 있다. 최근 인자 제제 투여 후 아나필락시스 반응을 보였다. 다음 치료는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

40세 남성이 Hemophilia B (Factor IX 5%) 진단 후 정기적으로 Factor IX를 투여받고 있다. 최근 인자 제제 투여 후 아나필락시스 반응을 보였다. 다음 치료는?

Factor IX Infusion 직후 호흡곤란, 저혈압 발생.

## 보기

1. Factor VIII Concentrate로 변경
2. PCC 투여
3. 다른 회사의 Factor IX Concentrate로 변경 **✔ 정답**
4. DDAVP 투여
5. Cryoprecipitate 투여

**정답: 3**

## 해설

혈우병 환자의 인자 농축 제제에 대한 아나필락시스 반응은 대개 제제의 비활성 성분에 대한 알레르기이므로, 다른 제조사의 제제로 변경하여 치료를 지속할 수 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 혈우병 B(Hemophilia B)로 Factor IX 농축제를 투여받다가 투여 직후 호흡곤란과 저혈압이라는 아나필락시스 반응을 보였습니다.

**핵심! 혈우병 환자에서 인자 농축제 투여 후 발생하는 아나필락시스는 대부분 제제 내 비활성 성분(예: 안정제, 첨가제)에 대한 IgE 매개 알레르기 반응입니다.** 특히 돼지나 쥐 세포주에서 생산된 재조합 인자 제제의 경우 더 흔할 수 있습니다. 따라서, 감별 포인트! 환자가 반응한 특정 제조사의 제품을 피하고, **생산 공정이나 첨가제가 다른 다른 회사의 Factor IX 농축제로 변경**하는 것이 표준적인 접근법입니다. 이는 환자가 필요한 응고 인자 보충 치료를 지속하면서도 알레르기 반응을 피할 수 있는 방법입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 40세 남성, 혈우병 B(Factor IX 5%, 중증) 진단 후 정기적 Factor IX 농축제 투여 중. 최근 투여 직후 급성 호흡곤란 및 저혈압 발생.

**치료 계획:**
1. **응급 조치:** 아나필락시스는 응급 상황입니다. 즉시 주사 중단, 기본 생명징후 유지(ABC), 에피네프린(Epinephrine) 근육 주사, 수액 공급, 항히스타민제 및 스테로이드 투여가 선행되어야 합니다.
2. **장기적 치료 전략:** 급성 반응이 조절된 후, 환자의 혈우병 치료를 지속하기 위해 다른 제조사의 Factor IX 농축제로 변경합니다. 변경 후 첫 투여는 병원 내에서 관찰 하에 시행하는 것이 안전합니다.

**주의사항:** Factor IX에 대한 억제항체(Inhibitor)가 발생한 경우에도 비슷한 반응이 일어날 수 있으나, 이는 보통 반복 투여 후(5-50일)에 발생하며, 급성 아나필락시스보다는 치료 실패(출혈 지속)로 나타나는 경우가 더 많습니다. 억제항체 의심 시 Bethesda assay 검사를 시행합니다.

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