# 경증 폰빌레브란트병 Type 1 환자가 치과 발치 수술을 앞두고 있다. 가장 적절한 예방적 치료는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

경증 폰빌레브란트병 Type 1 환자가 치과 발치 수술을 앞두고 있다. 가장 적절한 예방적 치료는?

vWF Ristocetin Cofactor Assay 25% (vWD Type 1).

## 보기

1. Factor VIII Concentrate
2. FFP 투여
3. Platelet Transfusion
4. Vitamin K 투여
5. Desmopressin (DDAVP) 투여 **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

경증 vWD Type 1은 DDAVP 투여로 내피 세포에서 내인성 vWF와 Factor VIII의 분비를 유도하여 지혈을 도울 수 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 폰빌레브란트병(von Willebrand Disease, vWD) Type 1 진단을 받았으며, vWF Ristocetin Cofactor 활성도가 25%로 감소되어 있습니다. 이는 경증에서 중등도의 질환을 의미합니다. 이제 치과 발치와 같은 침습적 시술을 앞두고 있어 출혈 예방이 필요합니다.

**정답 근거 및 기전:** Desmopressin (DDAVP)은 경증 vWD Type 1의 **1차 치료제**입니다. DDAVP는 V2 수용체를 통해 혈관 내피세포에 저장된 vWF와 제8인자(Factor VIII)의 방출을 유도합니다. 이로 인해 혈중 vWF와 Factor VIII 농도가 2-5배 증가하여, 경증 환자에서 충분한 지혈 효과를 볼 수 있습니다. 특히 Type 1은 vWF의 양이 부족할 뿐 구조는 정상이므로, 방출된 vWF가 정상 기능을 합니다. 따라서 이 환자처럼 경증 Type 1 환자의 소수술 전 예방적 치료로 DDAVP 정주 또는 비강 스프레이가 표준 치료입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 30세 여성, 폰빌레브란트병 Type 1 진단 하에 추적 관찰 중. 우측 하악 제3대구치(사랑니) 발치 수술 예정. 과거력상 코피, 잇몸출혈 경험 있으나 중증은 아님. vWF:RCo 활성도 25%.

**치료 계획:**
1.  **수술 30-60분 전**에 Desmopressin (DDAVP) 0.3 mcg/kg을 정주합니다.
2.  효과는 2-4시간 지속되므로, 필요시 12-24시간 간격으로 반복 투여할 수 있습니다.
3.  수술 후 국소 지혈 조치(압박, 지혈제 등)를 병행합니다.

**주의사항:**
-   DDAVP 사용 전 **타치필라시 테스트(Tachyphylaxis test)**를 고려할 수 있습니다. 이는 DDAVP 투여 후 vWF와 Factor VIII가 적절히 상승하는지 확인하는 검사로, 특히 처음 사용하는 환자에게 유용합니다.
-   DDAVP는 항이뇨 호르몬 유사체이므로 **수분 저류와 저나트륨혈증(Hyponatremia)**을 유발할 수 있습니다. 수술 후 수액 제한을 고려해야 합니다.
-   **vWD Type 2B 환자에게는 DDAVP를 사용하지 않습니다**. Type 2B는 변형된 vWF가 혈소판에 비정상적으로 강하게 결합하여 혈소판 감소증을 유발할 수 있기 때문에 DDAVP 투여가 위험할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **폰빌레브란트병 (von Willebrand Disease)** — 가장 흔한 유전성 지혈장애. 혈관 내피세포에서 생성되는 폰빌레브란트 인자(vWF)의 양적 또는 질적 결함으로 인해 발생. vWF는 혈소판이 손상된 혈관내피에 부착(adhesion)하는 것을 매개하고, 제8인자(Factor VIII)를 운반하여 안정화하는 역할을 함.
- **Type 1** — vWD의 가장 흔한 유형(약 70-80%). vWF의 양적 결핍이 특징. vWF의 구조와 기능은 정상. 상염색체 우성 유전 양상을 보이며, 증상은 대부분 경증에서 중등도.
- **Desmopressin** — 합성 항이뇨호르몬 유사체. V2 수용체를 자극하여 혈관 내피세포에 저장된 vWF와 Factor VIII의 방출을 유도. 경증 vWD Type 1과 경증 혈우병 A의 1차 치료제로, 수술 전 출혈 예방에 사용.
- **vWF Ristocetin Cofactor Assay (vWF:RCo)** — vWF의 기능적 활성도를 측정하는 검사. 항생제 리스토세틴(Ristocetin)이 혈소판 응집을 유도할 때 vWF가 매개하는 역할을 평가하여 vWF의 기능을 간접적으로 측정함. vWD 진단과 중증도 판정에 필수적.
- **타치필라시** — 약물에 대한 급속한 내성 발생. DDAVP를 반복 투여할 경우, 저장된 vWF의 고갈로 인해 vWF와 Factor VIII의 방출 효과가 점차 감소하는 현상. 이로 인해 DDAVP의 효과는 보통 2-3일 이내에 감소함.

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