# 급성 Promyelocytic Leukemia 환자가 심한 출혈 경향을 보일 때, 응고 장애를 진단하기 위한 가장 유용한 초기 검사는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

급성 Promyelocytic Leukemia 환자가 심한 출혈 경향을 보일 때, 응고 장애를 진단하기 위한 가장 유용한 초기 검사는?

## 보기

1. PT Mixing Study
2. Bleeding Time
3. Factor VIII Assay
4. Thrombin Time
5. Fibrinogen level 및 D-dimer **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

APL은 섬유소 분해가 항진된 특이한 형태의 DIC를 동반하며, Fibrinogen level 감소와 D-dimer 증가는 DIC 진단에 필수적인 검사이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 급성 전골수구성 백혈병(Acute Promyelocytic Leukemia, APL) 환자로 심한 출혈 경향을 보입니다. APL은 다른 급성 골수성 백혈병(AML)과 달리, 진단 시점에 **파종성 혈관내 응고(Disseminated Intravascular Coagulation, DIC)**를 동반하는 경우가 매우 흔합니다. 이는 비정상적인 전골수구(abnormal promyelocytes)에서 유리되는 조직 인자(Tissue Factor)와 암호막분해 효소(Cancer Procoagulant)에 의해 활성화되기 때문입니다.

**핵심!** APL에서의 응고 장애는 전형적인 DIC의 패턴을 보입니다. 따라서 DIC를 진단하고 모니터링하기 위한 가장 유용한 초기 검사는 섬유소원(Fibrinogen) 수치와 D-dimer입니다. DIC에서는 섬유소원이 소모되어 감소하고(저섬유소원혈증), 섬유소 분해 산물인 D-dimer는 현저히 증가합니다. 이 두 검사는 APL 관련 DIC의 존재와 심각도를 빠르게 평가하는 데 필수적입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 남성이 잇몸 출혈, 코피, 피부 멍듦을 주소로 내원했습니다. 말초혈액 도말 검사에서 Auer 소체가 있는 비정형 전골수구가 다수 관찰되어 APL이 의심됩니다.

**진단적 접근:** 1) **가장 먼저 할 검사:** 긴급하게 전혈구검사(CBC), 혈소판 수, PT/aPTT, 섬유소원(Fibrinogen), D-dimer를 시행하여 DIC 여부를 평가합니다. 2) **확진 검사:** 골수 천자 및 유세포 분석으로 APL 진단 및 t(15;17) 염색체 전위 확인, PML-RARα 유전자 검사를 시행합니다.

**치료 계획:** APL은 All-trans Retinoic Acid (ATRA, 트레티노인)와 비소 삼산화물(Arsenic Trioxide) 병용 요법이 표준 치료입니다. DIC가 동반된 경우, 신선동결혈장(FFP)과 혈소판 수혈을 통해 지지 요법을 병행하며, ATRA 투여 시작 후 응고 장애는 빠르게 호전되는 경향을 보입니다.

**주의사항:** APL 치료 초기(특히 ATRA 단독 요법 시)에 발생할 수 있는 레티노산 증후군(Retinoic Acid Syndrome)에 주의해야 합니다. 호흡곤란, 발열, 체중 증가, 흉부 침윤, 심막/흉막 삼출 등을 특징으로 하며, 고용량 스테로이드로 조기 치료가 필요합니다.

## 핵심 개념

- **급성 전골수구성 백혈병 (Acute Promyelocytic Leukemia, APL)** — 급성 골수성 백혈병(AML)의 한 아형으로, 비정형 전골수구의 증식이 특징. t(15;17) 염색체 전위와 PML-RARα 융합 유전자가 병인. 진단 시 DIC 동반이 흔하며, ATRA와 비소 삼산화물 치료에 반응이 매우 좋은 백혈병.
- **파종성 혈관내 응고 (Disseminated Intravascular Coagulation, DIC)** — 전신적인 미세혈관 내에서 혈전 형성과 동시에 출혈 소인이 발생하는 후천성 응고 장애. APL, 패혈증, 중증 외상, 악성 종양 등이 주요 원인. 섬유소원 감소, D-dimer 증가, 혈소판 감소, PT/aPTT 연장이 특징.
- **All-trans Retinoic Acid (ATRA, 트레티노인)** — APL의 표준 치료제. 비정형 전골수구의 분화를 유도하여 세포사멸을 촉진. DIC를 빠르게 호전시키는 효과가 있으나, 레티노산 증후군이라는 중증 부작용을 유발할 수 있어 주의가 필요.
- **섬유소원** — 간에서 합성되는 응고 인자 I. 트롬빈에 의해 섬유소(Fibrin)로 전환되어 혈전의 기본 구조를 형성. DIC에서는 소모되어 수치가 감소하며(정상: 200-400 mg/dL), 저섬유소원혈증은 출혈 위험을 증가시킴.
- **D-dimer** — 교차결합된 섬유소(Fibrin)가 플라스민에 의해 분해될 때 생성되는 최종 분해 산물. 혈전 형성 및 섬유소 분해 항진의 민감한 지표. DIC, 폐색전증, 심부정맥혈전증에서 현저히 증가함(정상: 0.5 μg/mL 미만).

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