# 10세 여아가 E. coli O157:H7 감염 후 설사를 앓은 뒤, 소변량 감소, 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈이 발생했다. 가장 적절한 치료는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

10세 여아가 E. coli O157:H7 감염 후 설사를 앓은 뒤, 소변량 감소, 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈이 발생했다. 가장 적절한 치료는?

검사 결과: Cr 3.5 mg/dL. Platelet 40,000/muL. 말초 혈액 도말: Schistocyte 관찰.

## 보기

1. Plasma Exchange
2. 항생제 투여
3. Steroid 투여
4. 보존적 치료 및 신장 투석 고려 **✔ 정답**
5. Eculizumab 투여

**정답: 4**

## 해설

소아에서 선행 감염 후 발생하는 Shiga Toxin 관련 HUS는 TTP와 달리 Plasma Exchange가 효과적이지 않으며, 보존적 치료가 주를 이룬다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 E. coli O157:H7 감염 후 설사, 소변량 감소, 혈소판 감소증, 용혈성 빈혈이 발생했습니다. 검사에서 Cr 3.5 mg/dL로 급성 신손상, Platelet 40,000/μL의 혈소판 감소증, 그리고 말초 혈액 도말에서 Pathognomonic!인 Schistocyte(파편 적혈구)가 관찰됩니다. 이는 전형적인 용혈성 요독 증후군(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)의 삼중주(용혈성 빈혈, 혈소판 감소, 급성 신손상)입니다.

**정답 근거 및 기전:** 핵심! 이 경우는 감별 포인트! **Shiga 독소 생성 대장균(STEC) 관련 HUS**입니다. 소아에서 가장 흔한 형태로, Shiga 독소가 신장 내피 세포를 손상시켜 미세혈관병성 용혈성 빈혈과 혈전을 유발합니다. STEC-HUS의 치료는 **보존적 치료가 근간**입니다. 이는 수액 공급, 전해질 교정, 고혈압 조절, 그리고 필요 시 신장 투석을 포함합니다. 문제에서 신기능(Cr 3.5)이 현저히 저하되어 있으므로, 보존적 치료와 함께 신장 투석을 고려하는 것이 가장 적절한 다음 단계입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 10세 여아, 선행 혈성 설사 후 급성 신손상(소변량 감소, Cr 상승), 혈소판 감소증, Schistocyte 양성 용혈성 빈혈 발생.

**진단적 접근:** 1) 말초 혈액 도말(Schistocyte 확인) -> 2) 신기능, 전해질 검사 -> 3) 대변 배양 또는 Shiga 독소 검사로 원인 확인. TTP 감별을 위해 ADAMTS13 활성 검사를 고려할 수 있습니다.

**치료 계획:** 1) **보존적 치료**: 수액 공급(과수화 주의), 전해질 이상(고칼륨혈증 등) 교정, 고혈압 조절. 2) **지지적 치료**: 중증 빈혈 시 농축적혈구 수혈, 출혈 위험 높은 혈소판 감소 시 혈소판 수혈(일반적으로 예방적 수혈은 권장 안 함). 3) **신대체 요법**: 무뇨, 중증 대사성 산증, 고칼륨혈, 과수화, 요독증 증상이 있으면 신장 투석을 시작합니다.

**주의사항:** 진통제(특히 NSAID) 사용을 피하고, 신기능에 맞춰 약물 용량을 조정해야 합니다. 혈성 설사 시 지사제 사용은 독소 배출을 지연시킬 수 있어 일반적으로 권장되지 않습니다.

## 핵심 개념

- **용혈성 요독 증후군 (Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)** — 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소, 급성 신손상의 삼중주를 특징으로 하는 질환. 소아에서는 Shiga 독소 생성 대장균(STEC) 감염이 가장 흔한 원인(전형적 HUS).
- **Schistocyte (파편 적혈구)** — 말초 혈액 도말에서 관찰되는 적혈구 파편. 미세혈관병성 용혈성 빈혈(예: HUS, TTP, DIC)의 특징적인 소견으로, 혈관 내피 손상으로 인해 적혈구가 물리적으로 파괴될 때 생깁니다.
- **Shiga 독소 (Shiga toxin)** — E. coli O157:H7 등이 생성하는 독소. 장관 상피 세포와 신장 내피 세포의 수용체에 결합하여 단백질 합성을 억제하고 세포 사멸을 유발하여, 혈성 설사와 HUS의 주요 병인 물질이 됩니다.
- **혈전성 혈소판 감소성 자반증 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)** — ADAMTS13 효소 결핍으로 인해 초대형 von Willebrand 인자가 축적되어 미세혈관 혈전을 형성하는 질환. HUS와 증상이 유사하지만, 신경학적 증상이 더 두드러지며, Plasma Exchange가 일차 치료입니다.
- **보존적 치료 (Conservative Management)** — 수액 요법, 전해질 교정, 혈압 조절, 수혈 등과 같은 지지 요법을 의미합니다. STEC-HUS와 같은 많은 질환에서 합병증을 관리하고 장기 회복을 돕는 치료의 근간을 이룹니다.

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