# 65세 여성이 류마티스 관절염 치료 중 갑작스러운 근육 내 출혈과 대량의 반상출혈이 발생했다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

> source: MyMerci (mymerci.kr)  
> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223542  
> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

65세 여성이 류마티스 관절염 치료 중 갑작스러운 근육 내 출혈과 대량의 반상출혈이 발생했다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

검사 결과: PT 정상, aPTT 현저히 연장. Factor VIII 2%. Mixing Study에서 aPTT가 교정되지 않음.

## 보기

1. Hereditary Hemophilia A
2. vWD Type 3
3. Factor IX Inhibitor
4. Acquired Hemophilia A (후천성 혈우병 A) **✔ 정답**
5. DIC

**정답: 4**

## 해설

과거 출혈 병력이 없던 성인 환자에서 발생한 Factor VIII Inhibitor에 의한 출혈 경향은 자가면역 질환과 연관된 후천성 혈우병 A를 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 **노년 여성**으로, 갑작스럽게 심한 출혈 증상(근육 내 출혈, 반상출혈)이 발생했습니다. 검사상 PT는 정상이고 aPTT만 현저히 연장되어 있으며, Factor VIII 농도가 2%로 매우 낮습니다. 가장 중요한 단서는 Mixing Study에서 aPTT가 교정되지 않았다는 점입니다. 이는 환자의 혈장에 응고 인자를 억제하는 물질(Inhibitor)이 존재함을 의미합니다.

**핵심! 후천성 혈우병 A(Acquired Hemophilia A)의 진단 포인트**

1. Pathognomonic! **과거 출혈 병력이 없는 성인**에서 갑작스러운 중증 출혈 발생.

2. 검사: **aPTT 단독 연장 + Factor VIII 감소 + Mixing Study에서 교정 안 됨**.

3. 임상: 선천성 혈우병과 달리 관절 출혈보다는 **피하, 근육, 점막 출혈**이 더 흔함.

4. 연관성: 자가면역 질환, 악성 종양, 임신 후, 약물(페니실린 등)과 연관될 수 있으나, 많은 경우 특발성입니다.

이 환자는 류마티스 관절염(자가면역 질환) 치료 중인 점도 후천성 혈우병 A의 가능성을 높여주는 소견입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 65세 여성, 류마티스 관절염 병력. 주소(CC): 갑작스러운 넓은 반상출혈과 우측 대퇴부 통증 및 부종(근육 내 출혈 의심). 과거 출혈 경력 없음.

**진단적 접근:** 출혈 평가를 위해 선별 검사(PT, aPTT) 시행 → aPTT 단독 연장 확인 → 응고 인자 분석(Factor VIII, IX 등) 및 Mixing Study 시행. Mixing Study는 혈우병(인자 결핍)과 Inhibitor(항체)를 감별하는 핵심 검사입니다.

**치료 계획:** 급성 출혈 조절과 Inhibitor 제거가 목표입니다. 1) 출혈 조절: Factor VIII 농도를 높이기 위해 재조합 Factor VIIa 또는 활성화 프로트롬빈 복합체(activated PCC) 사용. 2) Inhibitor 제거(면역억제): 스테로이드(프레드니솔론) 단독 또는 사이클로포스파마이드 병용이 1차 치료입니다.

**주의사항:** Inhibitor가 있는 환자에게 Factor VIII 농축제를 투여하면 **억제 항체 역가가 급격히 상승(anamnestic response)**할 위험이 있어 일반적으로 피합니다.

## 같은 주제 문제

- [60세 남자가 최근 잦은 출혈 경향을 주소로 내원했다. V/S 정상. 핵심 검사 결과: Hb 14.0 g/dL, PLT 250,000/μL. PT 30초 (연장)…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=208549)
- [55세 여성이 갑작스러운 복통과 함께 어제부터 소변량이 감소했다고 내원했다. V/S: BP 100/70 mmHg, HR 110회/분. 신체검진에서 전신 점상출혈 …](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223528)
- [지혈 과정에서 혈관 수축과 혈소판 응집을 유도하여 일차 지혈에 가장 중요한 역할을 하는 매개 물질은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223529)
- [15세 남성이 운동 후 무릎 관절에 심한 통증과 부종을 호소하며 내원했다. 과거력상 사소한 외상 후에도 지연성 출혈이 잦았다. 검사 결과는 아래와 같다. 위 환자…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223530)
- [2세 남아가 포경 수술 후 심한 지연성 출혈이 발생하여 내원했다. 검사 결과는 아래와 같다. 이 환자에게 가장 우선적으로 투여해야 할 치료는?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223531)
- [60세 남성이 Metastatic Liver Cancer로 입원 중이다. 간 기능 저하와 함께 출혈 경향이 심해져 검사한 결과는 아래와 같다. 이 환자의 응고 장…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223532)
- [48세 여성 환자가 2주간의 심한 설사와 식사량 감소 후, 피부와 점막 출혈 경향으로 내원했다. 검사 결과는 아래와 같다. 위 환자의 치료는?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223533)
- [72세 남성이 폐렴으로 인한 패혈증 쇼크 상태이다. 전신에 출혈과 혈전이 동반되는 소견을 보이며, 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223534)

---

More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/)

_학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._