# 38세 여성이 HIV 치료 중 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증이 발생했다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

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> subject: 혈액

## 문제

38세 여성이 HIV 치료 중 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증이 발생했다. 검사 결과는 아래와 같다. 진단은?

검사 결과: Hb 7.5 g/dL, Platelet 45,000/muL. Schistocytes 다수. ADAMTS13 활성도 10%. Coombs test 음성.

## 보기

1. WAIHA
2. CAD
3. HUS
4. TTP **✔ 정답**
5. PNH

**정답: 4**

## 해설

용혈, 혈소판 감소, Schistocytes와 10% 미만의 ADAMTS13 활성도는 TTP를 진단한다. (HUS는 Cr 상승과 신부전이 더 두드러진다.)

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 HIV 감염 치료 중에 발생한 급성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증을 보입니다. 핵심 검사 소견은 말초혈액 도말에서 Pathognomonic!인 파편 적혈구(Schistocytes)가 다수 관찰되고, ADAMTS13 활성도가 10%로 심하게 감소되어 있습니다. 또한, Coombs 검사는 음성입니다.

**진단 (Diagnosis):** 이러한 소견은 미세혈관병성 용혈성 빈혈(Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA)의 전형입니다. MAHA를 일으키는 대표적인 질환으로는 혈전성 혈소판 감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)와 용혈성 요독 증후군(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)이 있습니다. 이 중에서 ADAMTS13 활성도가 10% 미만으로 심하게 감소된 것은 TTP의 Pathognomonic!인 진단 기준입니다. ADAMTS13 효소의 결핍으로 초대형 von Willebrand 인자가 분해되지 못해 미세혈관 내 혈전이 형성되면서 용혈과 혈소판 감소가 발생합니다.

**정답 근거 (Rationale):** 정답은 ④ TTP입니다. TTP의 진단을 위한 펜타드(열, 신경학적 증상, 신부전, 혈소판 감소, 용혈성 빈혈) 중 이 환자는 혈소판 감소와 용혈성 빈혈을 명확히 보입니다. 가장 중요한 확진 검사인 ADAMTS13 활성도가 10% 미만으로 나왔기 때문에 TTP로 확진할 수 있습니다. HIV 감염 자체도 TTP의 유발 인자가 될 수 있습니다.

**감별 포인트 (Differential Point):** 감별 포인트! HUS는 주로 신부전(Creatinine 상승)이 매우 두드러지고, ADAMTS13 결핍보다는 Shiga 독소나 보체 이상 등 다른 기전이 주원인입니다. 이 증례에서는 신기능에 대한 언급이 없으므로 TTP가 더 적합합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 38세 여성, HIV 치료 중. 주소: 피로감, 멍듦, 창백함. 검사상 중증 빈혈(Hb 7.5)과 혈소판 감소(45,000), 용혈 소견(Schistocytes) 확인.

**진단적 접근:**
1.  **가장 먼저 할 검사:** 급성 용혈과 혈소판 감소가 동반된 경우, 응급으로 말초혈액 도말 검사를 시행하여 파편 적혈구(Schistocytes) 유무를 확인합니다. MAHA를 시사합니다.
2.  **확진 검사:** MAHA가 확인되면, ADAMTS13 활성도 검사를 신속히 의뢰합니다. 10% 미만이면 TTP로 확진합니다. Coombs 검사는 자가면역성 용혈성 빈혈을 배제하기 위해 시행합니다(이 경우 음성).

**치료 계획:**
1.  **응급 치료:** TTP가 강력히 의심되거나 확진되면, 혈장교환술(Plasma exchange)을 **1일 1회** 즉시 시작합니다. 이는 사망률을 극적으로 낮추는 표준 치료입니다.
2.  **보조 약물:** 코르티코스테로이드(예: 프레드니솔론)를 병용합니다. 최근에는 리툭시맙(Rituximab)도 재발 방지나 초기 치료에 사용됩니다.
3.  **금기 사항:** 혈소판 수가 낮아도 감별 포인트! **혈소판 수혈은 일반적으로 금기**입니다. 오히려 혈전 형성을 악화시킬 수 있어요. 출혈이 생명을 위협하는 경우에만 제한적으로 고려합니다.

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