# 겸상 적혈구병의 치료에 사용되는 Hydroxyurea가 통증 위기를 감소시키는 주요 기전은?

> source: MyMerci (mymerci.kr)  
> url: https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223521  
> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

겸상 적혈구병의 치료에 사용되는 Hydroxyurea가 통증 위기를 감소시키는 주요 기전은?

## 보기

1. 적혈구 막의 유연성 증가
2. Hb A2의 생산 증가
3. G6PD 효소 활성 증가
4. CD59 발현 증가
5. Fetal Hemoglobin (Hb F) 생산 증가 **✔ 정답**

**정답: 5**

## 해설

Hydroxyurea는 Hb F (태아 헤모글로빈)의 생성을 유도하여 Hb S의 중합을 억제함으로써 겸상화 및 혈관 폐쇄 위기를 감소시킨다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 겸상 적혈구병(Sickle Cell Disease)의 주요 치료제인 Hydroxyurea의 작용 기전을 묻는 기초의학/약리학 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 겸상 적혈구병은 헤모글로빈 S(Hb S)의 중합으로 인해 적혈구가 낫 모양으로 변형되어 발생하는 혈관 폐쇄 위기(Vaso-occlusive crisis)와 만성 용혈성 빈혈이 특징입니다. Hydroxyurea는 이 질환의 통증 위기 빈도를 줄이는 데 사용되는 표준 약물입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! Hydroxyurea의 주요 치료 기전은 Fetal Hemoglobin (Hb F) 생산 증가입니다. Hydroxyurea는 리보뉴클레오타이드 환원효소를 억제하여 세포 내 dNTP 수준을 낮추고, 이는 적혈구 전구세포에서 Hb F(γ-globin)의 유전자 발현을 촉진합니다. Hb F는 Hb S와 달리 중합을 일으키지 않으므로, Hb F가 증가하면 전체 헤모글로빈 중 Hb S의 비율이 상대적으로 감소하고, 적혈구 내 Hb S의 농도도 낮아집니다. 이로 인해 적혈구의 겸상화가 억제되고, 혈관 폐쇄 위기와 통증이 감소합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**

① 적혈구 막의 유연성 증가: Hydroxyurea의 직접적인 기전이 아닙니다. 겸상화 자체가 억제되면 결과적으로 막의 변형성이 개선될 수 있지만, 1차 기전은 아닙니다.

② Hb A2의 생산 증가: Hb A2(α2δ2)는 성인에서 소량 존재하는 부 헤모글로빈입니다. Hydroxyurea 치료와 관련이 없습니다.

③ G6PD 효소 활성 증가: G6PD 결핍증은 별개의 용혈성 질환이며, Hydroxyurea는 G6PD 효소 활성에 영향을 주지 않습니다.

④ CD59 발현 증가: CD59는 보체 억제 단백질로, 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)과 관련이 있습니다. 겸상 적혈구병 치료 기전과 무관합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 25세 남성, 겸상 적혈구병 진단 하에 추적 관찰 중입니다. 지난 1년간 심한 골통 위기로 3번 입원했습니다. 현재 Hb 7.5 g/dL, 망상적혈구 수 12%입니다.

**치료 계획 (Management Plan):**
1. **Hydroxyurea 치료 시작:** 용량은 체중당 15 mg/kg/day로 시작하여, 골수 억제(주로 호중구 감소증)를 모니터링하면서 서서히 증량합니다. 목표는 Hb F 수치를 >20%까지 증가시키는 것입니다.

2. **부가 치료:** 엽산 보충, 감염 예방(예방접종, 필요시 항생제), 통증 위기 시 충분한 수액 공급 및 진통제 사용.

3. **모니터링:** 정기적인 CBC(Complete Blood Count), Hb F 수치, 신장/간 기능 검사.

**주의사항:** Hydroxyurea는 **발암 가능성**과 **태아 독성**이 있어 임신 중에는 금기입니다. 또한 골수 억제를 유발할 수 있으므로 정기적인 혈액 검사가 필수적입니다.

## 핵심 개념

- **겸상 적혈구병 (Sickle Cell Disease)** — 헤모글로빈 S(Hb S)의 β-글로빈 사슬 6번째 아미노산(글루탐산→발린) 돌연변이로 인해 탈산소 시 중합이 일어나 적혈구가 낫 모양으로 변형되어 발생하는 상염색체 열성 유전성 용혈성 빈혈.
- **Hydroxyurea** — 리보뉴클레오타이드 환원효소 억제제로, 주로 만성 골수성 백혈병과 겸상 적혈구병의 치료에 사용됨. 겸상 적혈구병에서는 Hb F 생산을 유도하여 치료 효과를 냄.
- **Fetal Hemoglobin (Hb F)** — 태아기와 신생아기에 주로 존재하는 헤모글로빈(α2γ2). 산소 친화력이 Hb A보다 높으며, Hb S와는 달리 중합을 일으키지 않아 겸상 적혈구병에서 보호적 역할을 함.
- **혈관 폐쇄 위기 (Vaso-occlusive Crisis)** — 겸상 적혈구병의 가장 흔한 급성 합병증. 겸상화된 적혈구가 미세혈관을 막아 조직 허혈과 심한 통증(주로 뼈, 가슴, 복부)을 유발함.
- **Hb S 중합** — 탈산소 상태에서 Hb S 분자들이 서로 응집하여 긴 섬유를 형성하는 과정. 이로 인해 적혈구의 변형성(Deformability)이 떨어지고 겸상화가 촉진됨. 질병의 근본 병태생리.

## 같은 주제 문제

- [3세 아이가 황달과 빈혈을 주소로 내원했다. 과거력: 가족력상 반복되는 빈혈이 있다. 핵심 검사 결과: Hb 9.0 g/dL, 망상적혈구(Reticulocyte)…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=208544)
- [40세 여자가 심한 용혈성 빈혈로 내원했다. 핵심 검사 결과: Hb 7.0 g/dL, 망상적혈구 15%, 간접 빌리루빈 상승, 쿰즈 검사(Coomb's test)…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=208546)
- [45세 남성이 3일 전부터 시작된 황달과 진한 소변을 주소로 내원했다. 과거력상 특이 소견은 없었다. V/S: BP 120/75 mmHg, HR 88회/분, 체온…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223483)
- [18세 여성이 반복되는 피로와 비장 비대 소견으로 내원했다. 혈액 검사 결과는 아래와 같다. 이 질환의 가장 흔한 유전 양식은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223484)
- [정상적인 적혈구 용혈 과정에서 주로 파괴되는 장소와 그 주요 기전이 올바르게 짝지어진 것은?](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223485)
- [68세 남성이 혈뇨와 함께 빈혈이 악화되어 내원했다. 과거력상 10년 전 Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) 진단을 받았다…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223486)
- [3세 영아가 급성 용혈성 위기를 주소로 응급실에 내원했다. 며칠 전 감기에 걸려 해열제를 복용한 이력이 있다. 검사 결과는 아래와 같다. 이 환자의 용혈을 유발한…](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223487)
- [온난항체 자가면역 용혈성 빈혈 (WAIHA) 치료에 스테로이드를 사용했으나 불응성인 42세 여성 환자에 대한 치료는? (단, 수혈의 필요성은 없다고 가정한다.)](https://mymerci.kr/pages/nclex_q.php?qn_id=223488)

---

More free questions: [기출문제](https://mymerci.kr/)

_학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요._