# 28세 남성이 급성 용혈성 빈혈로 입원했다. Coombs test는 음성이다. 다음 검사는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

28세 남성이 급성 용혈성 빈혈로 입원했다. Coombs test는 음성이다. 다음 검사는?

혈액 검사: Hb 6.0 g/dL, Reticulocyte 18%. 말초 혈액 도말: Bite Cells, Heinz Body가 관찰됨. 환자는 최근 항생제를 복용함.

## 보기

1. Direct Coombs test 반복
2. Osmotic Fragility Test
3. ADAMTS13 활성도
4. G6PD 활성도 검사 **✔ 정답**
5. Donath-Landsteiner Test

**정답: 4**

## 해설

Coombs test 음성 용혈성 빈혈에서 Bite Cells과 Heinz Body는 G6PD 결핍증을 강력히 시사하며, 활성도 검사가 확진에 필요하다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 급성 용혈성 빈혈, 망상적혈구(Reticulocyte) 증가, 그리고 말초 혈액 도말에서 Pathognomonic!인 Bite Cells와 Heinz Body가 관찰됩니다. 핵심 단서는 감별 포인트! Coombs test가 음성이라는 점과 '최근 항생제 복용'이라는 병력입니다. 이 조합은 약물 유발 용혈성 빈혈 중에서도 G6PD 결핍증(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)을 가장 강력하게 시사합니다. G6PD 결핍증에서 산화 스트레스(항생제, 항말라리아제, 잠콩 등)에 노출되면 적혈구 내 헤모글로빈이 변성되어 Heinz Body가 형성되고, 이를 제거하는 과정에서 비장의 대식세포가 적혈구 막을 물어뜯어 Bite Cells가 생성됩니다. 따라서 확진을 위한 **가장 적절한 다음 검사**는 G6PD 활성도 검사입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 28세 남성, 급성 용혈성 빈혈(Hb 6.0 g/dL)로 내원. 병력상 최근 항생제 복용. 검사상 Coombs test 음성, 망상적혈구 18%로 보상성 증가 확인. 말초 혈액 도말에서 Bite Cells, Heinz Body 관찰.
**진단적 접근:** 1) 급성 용혈 확인(Hb↓, Retic↑, 빌리루빈↑, LDH↑). 2) 면역 매개 용혈 배제(Direct Coombs test 음성). 3) 특징적 말초 혈액 소견(Bite Cells, Heinz Body)에 기반한 원인 추적 → G6PD 결핍증 의심 → 확진을 위한 G6PD 활성도 검사 시행. **주의사항:** 급성 용혈 중에는 젊은 적혈구(망상적혈구)의 G6PD 활성도가 정상일 수 있어, 용혈 사건이 끝난 후 2-3개월 뒤에 검사를 반복하여 확인해야 할 수 있습니다.
**치료 계획:** 1) 유발 약물(항생제) 즉시 중단. 2) 지지적 치료(수액 공급, 필요시 수혈). 3) 환자 교육: 향후 피해야 할 약물(설파제, 니트로푸란토인, 프리마퀸 등)과 식품(잠콩) 목록 제공.

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