# Microangiopathic Hemolytic Anemia (MAHA)를 유발하는 질환이 아닌 것은?

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> subject: 혈액

## 문제

Microangiopathic Hemolytic Anemia (MAHA)를 유발하는 질환이 아닌 것은?

## 보기

1. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)
2. Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)
3. 파종성 혈관내 응고증 (DIC)
4. Hereditary Spherocytosis **✔ 정답**
5. 악성 고혈압

**정답: 4**

## 해설

MAHA는 미세 혈관 손상에 의한 용혈을 의미하며, Hereditary Spherocytosis는 막 단백질 이상에 의한 용혈이므로 MAHA에 해당하지 않는다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 미세혈관병성 용혈성 빈혈(Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA)의 원인 질환을 구분하는 능력을 평가합니다. MAHA는 미세혈관(소동맥, 모세혈관) 내에서 섬유소(fibrin)가 침착되어 혈관이 좁아지고, 적혈구가 그 좁은 틈을 통과하면서 기계적 손상을 받아 파괴되는 용혈성 빈혈입니다. 혈액 도말 검사에서 파열 적혈구(fragmented RBCs)인 Pathognomonic! Schistocyte가 관찰되는 것이 특징입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** MAHA는 하나의 질환이 아니라, 공통된 병태생리 기전을 공유하는 여러 질환군의 소견입니다. 따라서 "MAHA를 유발하는 질환"을 묻는 것은 이 기전을 이해하는 질문입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! Hereditary Spherocytosis는 감별 포인트! 적혈구 막의 구조 단백질(Ankyrin, Spectrin 등) 유전적 결함으로 인해 구형의 취약한 적혈구가 만들어지고, 이들이 비장(spleen)에서 파괴되는 Extravascular hemolysis가 주 기전입니다. 혈관 내에서 기계적 손상에 의한 용혈이 아니므로, 혈액 도말 검사에서 Schistocyte가 아니라 Spherocyte가 주로 관찰됩니다. 따라서 MAHA에 해당하지 않습니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):** 나머지 보기들은 모두 미세혈관 내피세포 손상과 혈전 형성이 공통 기전인 MAHA의 대표적 원인입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 35세 여성이 두통, 피로, 멍이 잘 듦을 주소로 내원했습니다. 혈액 검사에서 빈혈과 혈소판 감소증이 발견되었고, 말초혈액 도말 검사에서 수많은 파열 적혈구(Schistocytes)가 관찰됩니다.

**진단적 접근:** 이 소견은 MAHA를 시사합니다. 다음 단계는 원인을 감별하는 것입니다. 신경학적 증상(두통, 의식 변화)과 신기능(크레아티닌)을 평가하여 TTP vs HUS를 구분하고, 응고 검사(PT/aPTT, D-dimer, 피브리노겐)로 DIC를 평가하며, 혈압 측정으로 악성 고혈압을 배제합니다. 가족력과 Spherocyte 유무를 확인하여 Hereditary Spherocytosis를 배제합니다.

**치료 계획:** 원인에 따라 치료가 완전히 다릅니다. TTP는 응급 혈장교환술(Plasma exchange)이 필수적입니다. HUS는 대부분 보존적 치료(수액 공급, 신기능 지원)를 하지만 심한 경우 혈장교환술을 고려합니다. DIC는 기저 원인(패혈증, 암 등) 치료가 최우선입니다.

**주의사항:** MAHA 소견이 있을 때 혈소판 수혈은 TTP의 경우 혈전을 악화시킬 수 있어 일반적으로 금기입니다. 반면 DIC에서 활발한 출혈이 동반된다면 혈소판 수혈이 필요할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **Microangiopathic Hemolytic Anemia** — 미세혈관 내 혈전 형성 등으로 적혈구가 기계적 손상을 받아 파괴되는 용혈성 빈혈. 혈액 도말 검사에서 Schistocyte가 특징적.
- **Schistocyte** — 파열 적혈구(Fragmented RBC). 헬멧 모양, 삼각형 모양 등으로 관찰되며, MAHA의 Pathognomonic 소견.
- **Hereditary Spherocytosis** — 적혈구 막 단백질의 유전적 결함으로 인한 용혈성 빈혈. Extravascular hemolysis가 주 기전이며, 혈액 도말에서 Spherocyte가 관찰됨. MAHA 원인이 아님.
- **Thrombotic Thrombocytopenic Purpura** — ADAMTS13 효소 결핍으로 인한 미세혈관병성 혈전이 특징인 MAHA의 대표적 원인 질환. 응급 혈장교환술이 필요.
- **Hemolytic Uremic Syndrome** — 주로 장독소 생성 대장균 감염 후 발생하는 MAHA 질환. 신부전이 두드러지며, 소아에서 흔함.

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