# Warm Autoimmune Hemolytic Anemia (WAIHA) 환자가 비장 절제술을 시행받은 후에도 지속적인 용혈을 보였다. 다음 치료는?

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> subject: 혈액

## 문제

Warm Autoimmune Hemolytic Anemia (WAIHA) 환자가 비장 절제술을 시행받은 후에도 지속적인 용혈을 보였다. 다음 치료는?

수술 후 Hb 수치 8.0g/dL로 유지되며 LDH가 여전히 높음. Direct Coombs test IgG 양성 지속.

## 보기

1. IVIg 고용량 투여
2. Rituximab (B 세포 억제) 투여 **✔ 정답**
3. Eculizumab 투여
4. Cyclophosphamide 투여
5. Cisplatin 투여

**정답: 2**

## 해설

비장 절제술 후에도 불응성인 WAIHA는 골수 또는 림프절 등 다른 면역 기관에서 B 세포의 항체 생성이 지속됨을 의미하며, Rituximab과 같은 면역 억제제가 다음 단계 치료로 고려된다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 Warm Autoimmune Hemolytic Anemia (WAIHA)로, 비장 절제술 후에도 지속적인 용혈(낮은 Hb, 높은 LDH, 양성 직접 Coombs 검사)을 보이는 **불응성/재발성** 케이스입니다.

**진단 및 치료 단계:** WAIHA의 1차 치료는 코르티코스테로이드(Corticosteroids)입니다. 스테로이드에 반응하지 않거나, 유지 용량이 높아 부작용이 심한 경우, 2차 치료로 비장 절제술(Splenectomy)을 고려합니다. 이 환자는 이미 2차 치료인 비장 절제술을 시행받았음에도 불구하고 질환이 지속되고 있습니다. 이는 항체를 생산하는 B 세포가 비장 외의 다른 림프 조직(골수, 림프절 등)에서도 활성화되어 있음을 의미합니다.

**정답 근거:** 비장 절제술 후 불응성 WAIHA의 **3차 치료**로는 Rituximab이 권장됩니다. Rituximab은 CD20 항체로, 항체를 생산하는 B 세포를 표적하여 제거함으로써 병인을 치료합니다. 이는 스테로이드와 비장 절제에 실패한 경우의 표준 치료 알고리즘에 부합합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 45세 여성, WAIHA 진단 후 스테로이드 치료에 부분 반응만 보여 비장 절제술 시행. 수술 후 3개월이 지났으나 피로감 지속, 혈색소(Hb) 8.0 g/dL(정상: 12-16), LDH 450 U/L(정상: 100-250) 상승, 직접 Coombs 검사 IgG 양성 지속.

**치료 계획:** 1. Rituximab 주 1회 375 mg/m², 4주간 정맥 주사 시작. 2. 치료 중 및 치료 후 감염 주의(B 세포 감소로 인한 면역 저하). 3. 반응 평가를 위해 주기적으로 CBC, LDH, 망상적혈구 수치 추적 관찰.

**주의사항:** Rituximab 투여 전 B형 간염 표면항원(HBsAg) 검사 필수. B형 간염 보균자의 경우 바이러스 재활성화 위험이 있어 예방적 항바이러스제 투여가 필요할 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **Warm Autoimmune Hemolytic Anemia** — IgG 항체가 37°C(체온)에서 적혈구 표면 항원과 반응하여 주로 비장에서 매개되는 용혈을 일으키는 자가면역 질환. 직접 Coombs 검사 IgG 양성.
- **Rituximab** — CD20에 대한 단클론항체로, 항체를 생산하는 B 세포를 선택적으로 제거하는 표적 치료제. 스테로이드/비장 절제에 불응하는 WAIHA의 3차 치료제.
- **Direct Coombs Test (직접 항글로불린 검사)** — 환자의 적혈구 표면에 부착된 항체(IgG)나 보체(C3d)를 검출하는 검사. WAIHA 진단의 핵심 검사.
- **Splenectomy (비장 절제술)** — WAIHA에서 코르티코스테로이드에 반응하지 않거나 유지 용량이 높을 때 고려되는 2차 치료. IgG 코팅 적혈구를 제거하는 주요 장기인 비장을 제거함.
- **Intravascular Hemolysis (혈관내 용혈)** — 적혈구가 혈관 내에서 파괴되는 현상. LDH 상승, 간접 빌리루빈 상승, 혈색소뇨, 혈장 헤모글로빈 상승이 특징. WAIHA는 주로 비장에서 일어나는 혈관외 용혈이지만 심한 경우 동반될 수 있음.

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