# G6PD 결핍증 환자에게 용혈을 유발할 수 있는 약물 또는 식품이 아닌 것은?

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> subject: 혈액

## 문제

G6PD 결핍증 환자에게 용혈을 유발할 수 있는 약물 또는 식품이 아닌 것은?

## 보기

1. Primaquine
2. 설폰아마이드 (Sulfonamides)
3. 파바콩 (Fava Beans)
4. 아세트아미노펜 (Acetaminophen) **✔ 정답**
5. 나프탈렌 (Naphthalene)

**정답: 4**

## 해설

Primaquine, 설폰아마이드, 파바콩 등은 G6PD 결핍 환자에게 산화 스트레스를 증가시켜 용혈을 유발하지만, Acetaminophen은 일반적으로 안전한 것으로 알려져 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 G6PD 결핍증(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency) 환자에서 용혈을 유발하는 대표적인 유발인자(Trigger)를 묻는 기초적인 암기 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** G6PD 결핍증은 X-연관 열성 유전 질환으로, 적혈구 내 산화 스트레스에 대한 방어 능력이 떨어집니다. 특정 약물, 식품, 감염에 노출되면 급성 용혈성 빈혈(Acute Hemolytic Anemia)이 발생합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! G6PD는 NADPH 생성을 촉매하는 효소입니다. NADPH는 글루타티온(Glutathione)을 환원 상태로 유지하여 적혈구를 산화 손상으로부터 보호합니다. G6PD가 결핍되면 NADPH가 부족해지고, 산화제에 노출 시 적혈구 막이 손상되어 용혈이 일어납니다. Pathognomonic! 소견으로는 말초혈액도말에서 헤인즈 소체(Heinz bodies)와 물림 적혈구(Bite cells)가 관찰됩니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):** ① Primaquine, ② Sulfonamides, ③ Fava Beans, ⑤ Naphthalene은 모두 강력한 산화제 역할을 하거나, 적혈구 내에서 활성 산소종(Reactive Oxygen Species) 생성을 증가시켜 G6PD 결핍 환자에서 용혈을 유발하는 대표적인 물질들입니다. 특히 파바콩(Fava beans)에 의한 용혈은 파비스즘(Favism)이라고 불립니다.

**치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):** 1) 유발 인자(약물, 식품) 회피가 가장 중요합니다. 2) 급성 용혈 발생 시 지지적 치료(수액 공급, 필요 시 수혈). 3) 중증 빈혈이나 신장 손상에 대비한 모니터링.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 8세 남아가 피로감과 황달, 진한 소변(콜라색 소변)을 주소로 내원했습니다. 며칠 전 감기로 아세트아미노펜을 복용했고, 최근 할머니 댁에서 방충제로 사용하는 나프탈렌 구슬을 가지고 놀았습니다. 혈액 검사에서 헤모글로빈 7.5 g/dL (정상: 11.5-14.5 g/dL), 간접 빌리루빈 상승, 혈중 헤모글로빈(Haptoglobin) 감소가 확인되었습니다.

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up):** 1) 급성 용혈성 빈혈을 시사하는 검사(망상적혈구 수 증가, LDH 상승, 헤모글로빈 감소) 확인. 2) G6PD 효소 활성도 측정 검사로 확진. (주의: 급성 용혈 중이나 수혈 직후에는 정상 적혈구에 의해 위음성 가능성 있음).

**치료 계획 (Management Plan):** 1) 모든 의심 약물(이 경우 나프탈렌 노출 의심) 중단. 2) 충분한 수액 공급으로 신장 관류 유지 및 혈색소뇨 예방. 3) 증상이 심한 경우 수혈 고려. 4) 환자 및 보호자 교육: 평생 피해야 할 약물과 식품 목록 제공.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** G6PD 결핍 환자에게는 아스피린(Aspirin)도 고용량에서 문제가 될 수 있으나, 저용량은 일반적으로 안전합니다. 다프손(Dapsone), 니트로푸란토인(Nitrofurantoin) 등도 주의가 필요합니다.

## 핵심 개념

- **G6PD 결핍증** — 적혈구 내 산화 스트레스 방어에 필수적인 Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase 효소의 결핍으로, 특정 유발인자에 노출 시 급성 용혈성 빈혈을 일으키는 X-연관 열성 유전 질환.
- **헤인즈 소체 (Heinz bodies)** — 적혈구 내 변성된 헤모글로빈이 응집되어 형성된 침전물로, G6PD 결핍증 등 용혈성 빈혈에서 말초혈액 도말 특수 염색(크리스탈 바이올렛) 시 관찰되는 특징적 소견.
- **파비스즘** — G6PD 결핍증 환자가 파바콩(Fava beans)을 섭취한 후 발생하는 급성, 중증의 용혈성 빈혈. 주로 지중해 지역 변이형에서 나타납니다.
- **NADPH (Nicotinamide Adenine Dinucleotide Phosphate)** — G6PD 효소 반응을 통해 생성되는 보조 인자. 환원된 글루타티온(GSH)을 유지하여 적혈구를 산화 손상으로부터 보호하는 역할을 합니다.
- **물림 적혈구 (Bite cells)** — 말초혈액 도말에서 관찰되는, 가장자리가 물린 듯한 모양의 적혈구. 비장에서 헤인즈 소체가 제거되는 과정에서 형성되며, G6PD 결핍증 등 산화 스트레스 관련 용혈에서 나타납니다.

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