# 40세 여성 환자가 잦은 두통과 어지러움으로 내원했다. 검사 결과는 아래와 같다. ADAMTS13 활성도는 5% 미만으로 확인되었다. 위 환자의 첫 번째 치료는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

40세 여성 환자가 잦은 두통과 어지러움으로 내원했다. 검사 결과는 아래와 같다. ADAMTS13 활성도는 5% 미만으로 확인되었다. 위 환자의 첫 번째 치료는?

검사 결과: Hb 7.0 g/dL, Platelet 30,000/muL. Schistocytes 다수 관찰. 신경학적 증상 (두통) 동반.

## 보기

1. 혈장 교환술 (Plasma Exchange) **✔ 정답**
2. 전혈 수혈
3. IVIg 투여
4. Corticosteroid 단독 투여
5. Rituximab 투여

**정답: 1**

## 해설

TTP의 표준 1차 치료는 혈장 교환술이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 빈혈(Hb 7.0 g/dL)과 심한 혈소판 감소증(Platelet 30,000/muL), 말초혈액 도말에서 Pathognomonic!인 파편 적혈구(Schistocytes)가 관찰되고, 신경학적 증상(두통)을 동반하고 있습니다. 가장 중요한 것은 ADAMTS13 활성도가 5% 미만으로 확인된 점입니다. 이는 혈전성 혈소판 감소성 자반증(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)의 확진 소견입니다.

**정답 근거 및 기전:** 핵심! TTP의 병태생리는 ADAMTS13 효소의 심한 결핍으로 인해 초대형 von Willebrand 인자(vWF)가 분해되지 못하고 혈관 내에서 혈소판 미세혈전을 형성하는 것입니다. 이로 인해 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)과 혈소판 감소증, 그리고 다양한 장기(뇌, 신장 등)의 허혈 증상이 발생합니다. 혈장 교환술(Plasma Exchange)은 이 병태생리를 바로잡는 **근본적이고 응급**인 치료입니다. 두 가지 목적을 동시에 달성합니다: 1) 환자의 혈장에서 자가항체(후천성 TTP의 경우)나 결핍된 효소를 제거하고, 2) 정상 기증자의 혈장으로 결핍된 ADAMTS13 효소를 보충합니다. 신경학적 증상이 동반된 경우는 응급 상황으로 간주되어 **진단이 의심되는 즉시 혈장 교환술을 시작**해야 합니다. 이것이 모든 가이드라인에서 명시된 TTP의 표준 1차 치료입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 40세 여성, 잦은 두통과 어지러움으로 내원. 심한 빈혈과 혈소판 감소, 파편적혈구 확인. ADAMTS13 활성도

## 핵심 개념

- **혈전성 혈소판 감소성 자반증 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)** — ADAMTS13 효소의 심한 결핍으로 인해 초대형 vWF가 분해되지 못해 전신의 미세혈관에 혈소판 혈전이 형성되는 질환. 전형적인 5중주: 발열, 혈소판 감소, 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 신경학적 증상, 신기능 장애.
- **ADAMTS13 (A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 motif, member 13)** — 혈장 내 프로테아제 효소로, 초대형 von Willebrand 인자(vWF)를 분해하여 정상 크기로 만드는 역할을 함. TTP에서는 유전적 결핍이나 자가항체에 의해 활성도가
- **혈장 교환술 (Plasma Exchange / Plasmapheresis)** — 환자의 혈장을 제거하고 기증자의 신선 냉동 혈장(FFP) 또는 혈장 분획물로 대체하는 치료법. TTP에서 1차 치료로, 자가항체 제거 및 결핍된 ADAMTS13 효소 보충의 이중 효과를 가짐.
- **파편 적혈구** — 말초혈액 도말에서 관찰되는, 미세혈관을 통과하며 물리적으로 찢겨진 불규칙한 모양의 적혈구 파편. 미세혈관병성 용혈성 빈혈(MAHA)의 특징적 소견으로, TTP, 용혈성 요독 증후군(HUS), DIC 등에서 나타남.
- **미세혈관병성 용혈성 빈혈 (Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA)** — 미세혈관 내에서 섬유소나 혈소판 혈전 형성으로 적혈구가 손상되어 발생하는 용혈성 빈혈. 실험실 소견으로 혈색소 감소, LDH 상승, 간접 빌리루빈 상승, 합토글로빈 감소, 파편적혈구 관찰이 특징적임.

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