# 32세 여성 환자가 황달과 피로를 주소로 내원했다. 검사 결과는 아래와 같다. 환자는 최근 루푸스 진단을 받은 병력이 있다. 이 환자에게서 Warm Autoimmune Hemolytic Anemia (WAIHA)가 발생한 원인은?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

32세 여성 환자가 황달과 피로를 주소로 내원했다. 검사 결과는 아래와 같다. 환자는 최근 루푸스 진단을 받은 병력이 있다. 이 환자에게서 Warm Autoimmune Hemolytic Anemia (WAIHA)가 발생한 원인은?

검사 결과: Direct Coombs test는 IgG와 C3d 모두 양성. 과거력: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) 진단. 혈액 도말: Spherocytes 다수 관찰.

## 보기

1. G6PD 효소 결핍
2. GPI-앵커 단백질 결핍
3. T 세포 조절 기능 이상 **✔ 정답**
4. ADAMTS13 결핍
5. Pyruvate Kinase 결핍

**정답: 3**

## 해설

SLE와 같은 자가면역 질환에서 발생하는 AIHA는 T 세포 조절 기능 이상을 포함한 복합적인 면역 관용 손상에 기인한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 전신 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 병력이 있는 32세 여성으로, 황달, 피로, 직접 쿰스 검사(Direct Coombs test) 양성, 혈액 도말에서 구상적혈구(Spherocytes)가 관찰되는 온형 자가면역 용혈성 빈혈(Warm Autoimmune Hemolytic Anemia, WAIHA)를 보입니다.

**진단 및 병태생리:** WAIHA는 주로 IgG 자가항체가 적혈구 표면에 결합하여, 비장의 대식세포에 의한 Fc 수용체 매개 파괴(Extravascular hemolysis)를 일으키는 질환입니다. 이 문제의 핵심은 SLE와 같은 자가면역 질환에서 WAIHA가 발생하는 근본적인 원인을 묻는 것입니다. SLE에서는 T 세포 조절 기능 이상으로 인해 면역 관용(Immune tolerance)이 깨지고, B 세포가 자가항체를 과잉 생산하게 됩니다. 이 과정에서 생성된 항적혈구 자가항체가 WAIHA를 유발하는 것이죠. 따라서 정답은 "T 세포 조절 기능 이상"입니다.

**검사 결과 해석:** 직접 쿰스 검사에서 IgG와 C3d가 모두 양성인 것은 전형적인 WAIHA의 소견입니다. 혈액 도말의 구상적혈구는 비장에서 항체가 코팅된 적혈구의 일부가 찢겨 나가면서(Partial phagocytosis) 모양이 변한 결과입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 32세 여성, SLE 병력. 황달, 피로로 내원. 혈액검사에서 빈혈, 간접 빌리루빈 상승, LDH 상승, 합토글로빈 감소 소견이 있을 것으로 추정됩니다.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 완전혈구계산(CBC), 말초혈액도말검사, 망상적혈구수, 용혈 평가 검사(LDH, 간접 빌리루빈, 합토글로빈).
2. **확진 검사:** 직접 쿰스 검사(Direct Antiglobulin Test, DAT). 양성이면 WAIHA 확진. 추가로 간접 쿰스 검사(Indirect Coombs test)로 혈청 내 유리 항체를 확인할 수 있습니다.

**치료 계획:**
1. **1차 치료:** 코르티코스테로이드(프레드니솔론). 반응이 없거나 스테로이드 의존적인 경우, 2차 치료제로 리툭시맙(Rituximab)을 고려합니다.
2. **중증/응급:** 중증 빈혈로 인한 증상이 있으면 적혈구 수혈을 시행하지만, 교차적합 검사(Crossmatch)가 어려울 수 있어 주의가 필요합니다.
3. **난치성:** 비장절제술(Splenectomy)이나 다른 면역억제제(아자티오프린, 사이클로스포린 등)를 고려할 수 있습니다.

**주의사항:** SLE 환자에서 스테로이드 사용 시 골다공증, 감염, 혈당 상승 등 부작용 모니터링이 필수적입니다. 리툭시맙 투여 전 B형 간염 바이러스 재활성화 검사가 필요합니다.

## 핵심 개념

- **Warm Autoimmune Hemolytic Anemia** — 적혈구에 대한 IgG 자가항체가 37°C(체온)에서 가장 잘 반응하여 비장에서 대식세포에 의한 혈관외 용혈을 일으키는 자가면역성 빈혈. 직접 쿰스 검사 양성, 혈액 도말에서 구상적혈구가 관찰됨.
- **Direct Coombs Test (Direct Antiglobulin Test, DAT)** — 환자의 적혈구 표면에 부착된 항체(IgG)나 보체(C3d)를 검출하는 검사. 자가면역 용혈성 빈혈의 진단에 필수적.
- **Spherocyte** — 적혈구가 정상적인 원반 모양을 잃고 작고 두꺼운 구형이 된 상태. 비장에서 항체가 코팅된 적혈구의 막 일부가 제거되어 발생하며, 유전성 구상적혈구증과 자가면역 용혈성 빈혈에서 관찰됨.
- **Extravascular Hemolysis** — 적혈구가 혈관 밖(주로 비장, 간, 골수)의 대식세포 시스템에 의해 파괴되는 용혈 형태. WAIHA의 주요 기전이며, 간접 빌리루빈 상승과 합토글로빈 감소를 보임.
- **Immune Tolerance** — 면역 체계가 자기 자신의 정상 조직을 공격하지 않도록 조절하는 메커니즘. T 세포(특히 조절 T 세포, Treg)의 기능 이상으로 이 관용이 깨지면 SLE와 같은 자가면역 질환이 발생함.

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