# 28세 남성이 3일간의 구역, 구토 및 복통을 주소로 내원했다. 평소 빈혈이 있어 철분제를 복용 중이었다. 검사 결과는 아래와 같다. 위 환자의 현재 증상에 대한 가장 적절한 치료는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

28세 남성이 3일간의 구역, 구토 및 복통을 주소로 내원했다. 평소 빈혈이 있어 철분제를 복용 중이었다. 검사 결과는 아래와 같다. 위 환자의 현재 증상에 대한 가장 적절한 치료는?

검사 결과: Hb 8.2 g/dL, LDH 550 U/L, Indirect Bilirubin 3.0 mg/dL. 혈소판 250,000/muL, 백혈구 15,000/muL. Parvovirus B19 IgM 양성.

## 보기

1. 수혈 후 비장 절제술
2. Prednisolone 투여
3. 면역글로불린 (IVIg) 투여 **✔ 정답**
4. Eculizumab 투여
5. 리툭시맙 투여

**정답: 3**

## 해설

만성 용혈성 빈혈 환자의 Parvovirus B19 감염에 의한 무형성 위기 (Aplastic Crisis) 치료는 IVIg 투여가 표준이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 평소 빈혈(만성 용혈성 빈혈 가능성 높음)이 있는 상태에서 파르보바이러스 B19(Parvovirus B19) 감염을 동반한 급성 무형성 위기(Aplastic Crisis)를 보입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 평소 빈혈 과거력(철분제 복용 중)에 급성으로 구역, 구토, 복통이 발생했습니다. 검사상 Hb 8.2 g/dL로 심한 빈혈, LDH 550 U/L과 Indirect Bilirubin 3.0 mg/dL 상승으로 용혈 소견이 보입니다. 핵심은 Parvovirus B19 IgM 양성입니다. 파르보바이러스 B19는 적혈구 전구세포(CFU-E, BFU-E)에 직접 감염하여 증식을 억제하여, 특히 만성 용혈성 빈혈(예: 겸상적혈구빈혈, 유전성 구형적혈구증) 환자에서 급격한 적혈구 생성 부전(무형성 위기)을 유발합니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! 파르보바이러스 B19 감염에 의한 무형성 위기의 1차 치료는 정맥 내 면역글로불린(IVIg) 투여입니다. 기전은 IVIg가 중화 항체 역할을 하여 바이러스를 제거하고, 면역조절을 통해 감염을 조절하기 때문입니다. 이로 인해 적혈구 생성이 회복됩니다. 수혈은 지지요법이지만 근본 치료는 아닙니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
감별 포인트! ① 수혈 후 비장 절제술: 이는 유전성 구형적혈구증(Hereditary Spherocytosis) 같은 만성 용혈성 빈혈의 근본 치료법 중 하나이나, 급성 무형성 위기의 즉각적인 치료법은 아닙니다. ② Prednisolone 투여: 자가면역성 용혈성 빈혈(AIHA)의 1차 치료제입니다. 이 환자는 감염에 의한 2차적 무형성 위기이므로 부적절합니다. ④ Eculizumab 투여: 파르옥시스야간혈색소뇨증(PNH)의 표준 치료제입니다. ⑤ 리툭시맙 투여: 자가면역성 질환이나 특정 림프종 치료에 사용됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 28세 남성, 만성 빈혈 과거력(철분제 복용 중). 급성 발현(3일간)의 구역, 구토, 복통. 검사상 중증 빈혈, 간접 빌리루빈 상승(용혈 소견), LDH 상승, Parvovirus B19 IgM 양성.

**진단적 접근:**
1. **가장 먼저 할 검사:** 급성 증상 평가(탈수 여부), 말초혈액 도말 검사(적혈구 형태, 망상적혈구 수 확인 - 무형성 위기에서는 망상적혈구 감소가 특징).
2. **확진 검사:** Parvovirus B19 IgM/IgG 혈청학 검사. 만성 용혈성 빈혈의 원인 규명을 위한 추가 검사(겸상적혈구 검사, 삼투압 취약성 검사 등)는 급성기 후에 시행.

**치료 계획:**
1. **1차 치료:** 정맥 내 면역글로불린(IVIg) 단일 요법. 용량은 일반적으로 0.4 g/kg/day, 5일간 또는 1 g/kg/day, 2일간.
2. **지지 요법:** 증상에 따른 수액 공급, 헤모글로빈이 매우 낮거나 증상이 심하면 적혈구 수혈 고려.
3. **경과 관찰:** IVIg 투여 후 수일 내에 열이 떨어지고, 1-2주 내에 망상적혈구 수가 회복되기 시작합니다.

**주의사항:** IVIg 투여 시 두통, 오한, 발열, 알레르기 반응 등 주의. 매우 드물게 무균성 수막염, 신장 손상 가능성. 수액 부하에 취약한 환자(심부전 등)는 주의 깊게 투여.

## 핵심 개념

- **무형성 위기 (Aplastic Crisis)** — 만성 용혈성 빈혈 환자에서 급격히 적혈구 생성이 멈추어 심한 빈혈이 발생하는 상태. 파르보바이러스 B19 감염이 가장 흔한 원인이며, 말초혈액 도말에서 망상적혈구 수가 현저히 감소(
- **파르보바이러스 B19 (Parvovirus B19)** — 단일가닥 DNA 바이러스. 적혈구 전구세포(P 항원 발현)에 감염하여 증식을 억제함. 건강한 소아에서는 '제5병'(감염성 홍반)을 일으키지만, 만성 용혈성 빈혈 환자에서는 무형성 위기를, 면역저하자에서는 만성 빈혈을 유발할 수 있음.
- **정맥내 면역글로불린 (Intravenous Immunoglobulin, IVIg)** — 정상인 혈장에서 추출한 IgG 항체 풀. 파르보바이러스 B19 무형성 위기 치료에서 중화 항체 역할을 하여 바이러스를 제거하는 기전으로 사용됨. 또한 다양한 자가면역 및 염증 질환의 치료에도 활용.
- **겸상적혈구빈혈 (Sickle Cell Disease)** — 헤모글로빈 S의 합성 장애로 인한 상염색체 열성 유전성 용혈성 빈혈. 만성 용혈과 혈관 폐쇄 위기를 특징으로 하며, 파르보바이러스 B19 감염에 의한 무형성 위기의 대표적인 기저 질환 중 하나.
- **망상적혈구 수 (Reticulocyte Count)** — 골수의 적혈구 생성 능력을 반영하는 지표. 정상은 약 0.5-1.5%. 만성 용혈성 빈혈에서는 보상적으로 증가하지만, 무형성 위기에서는 급격히 감소(

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