# 55세 남성이 Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) 진단 후 Eculizumab 치료 중이다. 이 치료를 시작하기 전 반드시 시행해야 하는 예방 조치에 대한 진단은?

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> subject: 혈액

## 문제

55세 남성이 Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) 진단 후 Eculizumab 치료 중이다. 이 치료를 시작하기 전 반드시 시행해야 하는 예방 조치에 대한 진단은?

치료 계획: Eculizumab은 Terminal Complement 활성화를 억제하는 C5 억제제이다.

## 보기

1. Influenza (인플루엔자) 접종
2. Pneumococcus (폐렴구균) 접종
3. Meningococcus (수막구균) 접종 **✔ 정답**
4. Hepatitis B (B형 간염) 접종
5. Tetanus (파상풍) 접종

**정답: 3**

## 해설

Eculizumab은 수막구균 감염 위험을 증가시키므로 수막구균 예방 접종이 필수적이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 파종성 야간 혈색소뇨증(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH) 환자에서 Eculizumab 치료 전 필수 예방 조치를 묻는 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis)**: 환자는 PNH 진단 후 Eculizumab 치료를 계획 중입니다. Eculizumab은 말단 보체 활성화를 억제하는 C5 억제제로, 용혈을 효과적으로 막지만, 보체 매개성 세균 감염, 특히 수막구균(Neisseria meningitidis)에 대한 감수성을 현저히 증가시킵니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 핵심! 보체 시스템은 세균, 특히 수막구균에 대한 면역 방어에 필수적입니다. Eculizumab이 C5를 억제하면 멤브레인 공격 복합체(Membrane Attack Complex, MAC) 형성이 차단되어 세균을 용해할 수 없게 됩니다. 이로 인해 수막구균에 의한 침습성 감염(예: 수막염, 균혈증)의 위험이 급격히 증가합니다. 따라서 모든 가이드라인은 Eculizumab 치료 시작 **최소 2주 전**에 수막구균 예방접종을 완료할 것을 강력히 권고합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis)**:

- 감별 포인트! ① 인플루엔자, ② 폐렴구균, ④ B형 간염, ⑤ 파상풍 접종은 일반적인 예방접종으로 중요하지만, Eculizumab 치료와 직접적인 **필수적 선행 조건**은 아닙니다. 특히 PNH 환자에서 용혈로 인한 철 과부하가 있거나, 면역억제 치료를 받는 경우 다른 접종도 고려되지만, 이 문제는 Eculizumab의 **특이적이고 가장 중대한 위험**을 막기 위한 조치를 묻고 있습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 55세 남성, PNH 진단 후 보존적 치료에 반응하지 않는 지속적인 용혈로 인해 Eculizumab 치료가 계획되었습니다.

**치료 계획 (Management Plan)**:

1. **필수 예방접종**: 치료 시작 전 반드시 4가 수막구균 접종(MenACWY)과 B형 수막구균 접종(MenB)을 완료합니다. 접종 후 최소 2주간 기다린 후 치료를 시작합니다.

2. **항생제 예방요법**: 일부 가이드라인에서는 접종 후에도 보체 기능이 억제되는 동안(치료 기간 내내) 페니실린 계열의 항생제를 예방적으로 투여하기도 합니다.

3. **환자 교육**: 환자와 보호자에게 수막구균 감염 증상(고열, 두통, 목 뻣뻣함, 구토, 광선공포증, 발진)이 나타나면 즉시 응급실을 방문하도록 교육합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning)**: 수막구균 접종을 하지 않은 상태에서 Eculizumab을 시작하는 것은 **절대 금기**입니다. 접종 후에도 면역이 완전히 형성되지 않았을 수 있으므로 주의가 필요합니다.

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