# 33세 여성이 3회 유산력이 있다. 정맥혈전증 병력이 있다. 검사 결과와 말초혈액도말은 아래와 같다. 추가 검사는?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

33세 여성이 3회 유산력이 있다. 정맥혈전증 병력이 있다. 검사 결과와 말초혈액도말은 아래와 같다. 추가 검사는?

Hb 8.5 g/dL, 혈소판 85,000/μL; 도말: 분절적혈구, 혈소판 감소

## 보기

1. ADAMTS13 활성도
2. 항인지질항체 **✔ 정답**
3. 루푸스항응고인자
4. 보체
5. 신기능

**정답: 2**

## 해설

반복 유산과 혈전증 병력은 항인지질항체증후군을 시사하며, 미세혈관병성용혈성빈혈이 동반될 수 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 **반복 유산(3회)**과 **정맥혈전증 병력**이라는 두 가지 주요 임상 소견을 보입니다. 이는 항인지질항체증후군(Antiphospholipid Syndrome, APS)의 전형적인 임상 양상입니다. 추가로 혈액 검사에서 빈혈(Hb 8.5), 혈소판감소증(85,000/μL)이 있고, 말초혈액도말에서 Pathognomonic!인 **분절적혈구(Schistocytes)**가 관찰됩니다. 이는 미세혈관병성용혈성빈혈(Microangiopathic Hemolytic Anemia)을 의미하죠.

**핵심! 이 모든 소견을 종합하면, "항인지질항체증후군의 심각한 합병증인 재생불량빈혈(APS)이 아닌, 재생불량빈혈(Catastrophic APS, CAPS)이 의심됩니다.** CAPS는 짧은 기간 내에 다발성 혈전이 발생하여 다발성 장기 부전을 일으키는 응급 상황입니다. 진단을 위해 가장 먼저 시행해야 할 검사는 항인지질항체(Antiphospholipid Antibody) 검사입니다. 이는 APS의 실험실 진단 기준에 해당합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 33세 여성, 반복 유산력(3회) 및 정맥혈전증 과거력. 현재 빈혈, 혈소판감소증 및 말초혈액도말상 분절적혈구(미세혈관병성용혈) 소견 보임.

**진단적 접근:**
1.  **가장 먼저 할 검사:** 항인지질항체 검사(항카디오리핀 IgG/IgM, 항베타2 당단백 I IgG/IgM). 이는 APS의 실험실 진단 기준입니다.
2.  **확진 및 감별을 위한 추가 검사:** 감별 포인트! 미세혈관병성용혈성빈혈과 혈소판감소증을 보이므로, 혈전성혈소판감소성자반증(TTP)과의 감별이 필수적입니다. 따라서 ADAMTS13 활성도 검사도 필요합니다. TTP는 ADAMTS13 활성도가 심각하게 저하되는 것이 특징입니다.

**치료 계획:** CAPS가 강력히 의심되는 경우, 즉시 고용량 스테로이드, 항응고제(헤파린), 그리고 혈장교환술(Plasma exchange) 또는 정맥내 면역글로불린(IVIG) 투여를 고려해야 하는 응급 상황입니다.

**주의사항:** CAPS는 치명률이 매우 높은 응급 질환입니다. "분절적혈구 + 혈소판감소증 + 신경학적 증상/신부전/발열"의 3중주(Triad)가 나타나지 않았더라도, APS 환자에서 급성 용혈과 혈소판감소가 발생하면 CAPS를 항상 염두에 두어야 합니다.

## 핵심 개념

- **항인지질항체증후군 (Antiphospholipid Syndrome, APS)** — 동맥/정맥 혈전증 또는 임신 합병증(반복 유산 등)을 일으키는 후천성 자가면역질환. 혈청 내 항인지질항체가 양성인 것이 진단 조건.
- **재생불량빈혈 (Catastrophic APS, CAPS)** — APS의 심각한 변형으로, 짧은 시간(수일) 내에 다발성 소혈관 혈전이 발생하여 다발성 장기 부전을 초래. 높은 치명률을 보이는 응급 질환.
- **분절적혈구** — 말초혈액도말에서 관찰되는, 미세혈관 내 섬유소 침착물에 의해 찢어진 적혈구 조각. 미세혈관병성용혈성빈혈(예: DIC, TTP, HUS, CAPS)의 특징적 소견.
- **미세혈관병성용혈성빈혈 (Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA)** — 미세혈관병변(혈전, 섬유소 침착 등)에 의해 적혈구가 기계적으로 파괴되어 발생하는 용혈성빈혈. 분절적혈구, 혈소판감소증, LDH 상승이 특징.
- **루푸스항응고인자 (Lupus Anticoagulant, LA)** — APS 진단을 위한 3대 검사 중 하나. 이름과 달리 출혈이 아닌 혈전증과 연관되며, 인 비트로(In vitro)에서 인공적으로 응고 시간을 연장시키는 항체.

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