# 15세 남아가 흑인으로 말라리아 예방약 복용 후 황달과 흑색뇨가 발생했다. 검사 결과와 G6PD 활성도는 아래와 같다. 관리 방법은?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

15세 남아가 흑인으로 말라리아 예방약 복용 후 황달과 흑색뇨가 발생했다. 검사 결과와 G6PD 활성도는 아래와 같다. 관리 방법은?

Hb 6.0 g/dL, 망상적혈구 18%, 간접빌리루빈 5.5 mg/dL; G6PD 활성도: 15% (심한 결핍)

## 보기

1. 즉시 수혈
2. 스테로이드
3. 비장절제
4. 유발 약물 회피와 지지치료 **✔ 정답**
5. 철분제

**정답: 4**

## 해설

G6PD 결핍증은 산화 스트레스 유발 약물을 피하고, 급성 용혈 시 지지치료를 시행한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 G6PD 결핍증(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)에 의한 급성 용혈성 빈혈입니다. 핵심! 흑인 소년, 말라리아 예방약(프리마퀸 등) 복용 후 황달과 흑색뇨(혈색소뇨)가 발생한 점이 전형적인 병력입니다. 검사상 심한 빈혈(Hb 6.0 g/dL), 망상적혈구 증가증(18%), 간접빌리루빈 상승(5.5 mg/dL)은 급성 용혈을 지지하며, G6PD 활성도 15%로 확진되었습니다.

정답 근거: G6PD 결핍증에서 급성 용혈 발작의 **근본적인 치료는 유발 약물(프리마퀸, 설파제, 나프탈렌 등)을 즉시 중단**하고, **지지치료**를 시행하는 것입니다. 지지치료는 충분한 수액 공급으로 신장 기능을 보호하고, 필요시 산소 공급을 하는 것을 의미합니다. 용혈은 자체적으로 멈추는 경향이 있어, 특별한 약물 치료가 필요하지 않습니다.

오답 분석: 감별 포인트! ① 즉시 수혈은 일반적으로 필요하지 않습니다. 중증 빈혈로 인해 조직 산소 공급이 심각하게 저하된 경우(예: 심부전 증상)에만 고려합니다. ② 스테로이드는 자가면역 용혈성 빈혈(Autoimmune Hemolytic Anemia)의 치료제로, G6PD 결핍증에는 효과가 없습니다. ③ 비장절제는 유전성 구형적혈구증(Hereditary Spherocytosis)이나 만성적인 면역매개 용혈성 빈혈에서 고려하는 방법입니다. ⑤ 철분제는 철결핍성 빈혈의 치료제이며, 용혈성 빈혈에서는 철분이 과부하될 위험이 있어 금기입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 15세 흑인 남성. 말라리아 예방을 위해 프리마퀸(Primaquine) 복용 시작 후 며칠 만에 피로감, 황달, 소변 색깔이 콜라처럼 검게 변함(흑색뇨)을 호소하여 내원.

**진단적 접근:** 1) 급성 용혈 의심 시 **전혈구검사(CBC), 망상적혈구 수, 혈청 빌리루빈(직접/간접), LDH, 합토글로빈, 소변 검사(혈색소)**를 확인. 2) G6PD 결핍증이 의심되면 **G6PD 활성도 측정**으로 확진. *주의:* 급성 용혈 중에는 젊은 적혈구(망상적혈구)의 G6PD 활성도가 정상일 수 있어, 용혈 발작이 끝난 후 2-3개월 뒤에 재검사를 고려합니다.

**치료 계획:** 1) **모든 유발 약물 중단.** 2) **수액 공격적 투여**로 신장 관류 유지 및 혈색소뇨로 인한 급성 신손상 예방. 3) 증상에 따른 지지 요법(진통제, 휴식). 4) 중증 빈혈(Hb < 7 g/dL 또는 증상성) 시 **농축적혈구 수혈**을 신중히 고려.

**주의사항:** 환자와 보호자에게 **평생 피해야 할 약물과 물질(특정 항생제, 해열진통제, 강력한 산화제, 나프탈렌 방충제, 콩나물 등)** 목록을 제공하고 교육해야 합니다.

## 핵심 개념

- **G6PD 결핍증** — X-연관 열성 유전 질환으로, 적혈구 내 산화 스트레스에 대항하는 NADPH 생산에 필수적인 효소인 G6PD의 활성도가 저하된 상태. 산화제 약물, 감염, 콩나물(fava beans) 섭취 후 급성 용혈 발작을 일으킴.
- **급성 용혈성 빈혈** — 적혈구가 갑자기 대량으로 파괴되어 발생하는 빈혈. 증상으로 빈혈, 황달, 흑색뇨(혈색소뇨), 간비대 등이 있으며, 검사상 망상적혈구 증가, 간접빌리루빈 상승, LDH 상승, 합토글로빈 감소가 특징.
- **흑색뇨** — 소변에 혈색소(Hemoglobin)나 미오글로빈(Myoglobin)이 포함되어 콜라나 홍차 색깔처럼 검붉게 변한 소변. G6PD 결핍증에서의 급성 용혈 시 혈색소뇨가 원인.
- **프리마퀸** — 말라리아 예방 및 치료에 사용되는 약물로, 강력한 산화제입니다. G6PD 결핍증 환자에게 투여 시 급성 용혈성 빈혈을 유발하는 대표적인 약물 중 하나.
- **망상적혈구 증가증** — 골수의 조혈 기능이 항진되어 미성숙 적혈구인 망상적혈구가 말초혈액에서 증가하는 상태. 급성 출혈이나 용혈 후에 보상적으로 나타나는 소견으로, 골수 기능이 정상임을 시사합니다.

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