# 42세 여성이 추위 노출 후 손가락 창백과 소변 색 변화를 호소한다. 검사 결과와 직접쿠움스검사는 아래와 같다. 진단은?

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> language: ko  
> subject: 혈액

## 문제

42세 여성이 추위 노출 후 손가락 창백과 소변 색 변화를 호소한다. 검사 결과와 직접쿠움스검사는 아래와 같다. 진단은?

Hb 7.5 g/dL, 망상적혈구 12%, LDH 580 U/L, 합토글로빈 10 mg/dL; 직접쿠움스검사: C3d 양성, IgG 음성

## 보기

1. 온난자가면역용혈성빈혈
2. 발작성한랭혈색소뇨증
3. 한랭응집소병 **✔ 정답**
4. 약물유발용혈
5. 미세혈관병성용혈

**정답: 3**

## 해설

추위 노출 후 용혈과 C3d 단독 양성은 한랭응집소병을 시사한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 **추위 노출 후** 발생한 용혈성 빈혈 증상(손가락 창백, 소변 색 변화)을 보입니다. 검사상 용혈의 증거(Hb 감소, 망상적혈구 증가, LDH 증가, 합토글로빈 감소)가 명확하고, Pathognomonic!인 **직접쿠움스검사(Direct Coombs test)에서 C3d만 양성, IgG는 음성**이라는 결과가 핵심입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)**: 한랭응집소병(Cold Agglutinin Disease)은 IgM형 자가항체가 저온에서 적혈구 표면 항원(주로 I/i 항원)에 결합하여 응집을 일으키는 질환입니다. 이 IgM-적혈구 복합체는 보체계를 활성화시켜 C3d를 적혈구 표면에 고정시킵니다. 체온으로 돌아오면 IgM은 떨어지지만, C3d는 남아있어 직접쿠움스검사에서 **C3d 양성, IgG 음성**이라는 특징적인 소견을 보입니다. 추위 노출이 유발 인자이며, 말초 혈관 수축(손가락 창백)과 보체 매개 용혈(혈색소뇨)을 일으킵니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation)**: 42세 여성, 추위 노출 후 발생한 말단 창백과 진한 소변(혈색소뇨 의심).

**진단적 접근 (Diagnostic Work-up)**: 1. 전혈구검사(CBC), 망상적혈구, LDH, 합토글로빈, 총담즙빌리루빈, 소변검사로 용혈 확인. 2. **직접쿠움스검사(Direct Antiglobulin Test)**가 가장 중요한 확진 검사. 3. 한랭응집소병이 의심되면 **한랭응집소 역가(Cold agglutinin titer)** 측정 (진단 기준: >1:64).

**치료 계획 (Management Plan)**: 1차 치료는 **추위 회피**. 중증인 경우 리툭시맙(Rituximab) (CD20 항체)이 1차 약물 요법. 필요시 스테로이드, 면역억제제, 혈장교환술 고려.

**주의사항 (Contraindications & Warning)**: 수혈이 필요한 경우, **한랭여과기(Warm blood filter)**를 사용해 따뜻한 혈액을 수혈해야 합니다. 추운 환경에서의 수혈은 응집을 악화시킬 수 있습니다.

## 핵심 개념

- **한랭응집소병** — IgM형 자가항체가 저온에서 적혈구 표면 항원(I/i)에 결합하여 보체를 활성화(C3d 고정)시켜 발생하는 용혈성 빈혈. 직접쿠움스검사에서 C3d 양성, IgG 음성이 특징.
- **직접쿠움스검사 (Direct Coombs Test)** — 적혈구 표면에 부착된 항체(IgG)나 보체(C3d)를 검출하는 검사. 자가면역용혈성빈혈의 진단 및 분류에 필수적.
- **발작성한랭혈색소뇨증** — Donath-Landsteiner 항체(IgG)에 의해 발생하는 드문 용혈성 빈혈. 저온에서 적혈구에 결합, 체온에서 보체 활성화. Donath-Landsteiner 검사로 진단.
- **온난자가면역용혈성빈혈** — 체온에서 반응하는 IgG 자가항체에 의해 발생하는 가장 흔한 자가면역용혈성빈혈. 직접쿠움스검사에서 IgG 양성.
- **미세혈관병성용혈** — 미세혈관 내 피브린 침착 등으로 적혈구가 기계적으로 파괴되는 용혈. 분열적혈구 출현, 혈소판 감소, 직접쿠움스검사 음성이 특징.

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