# 52세 여성이 MEN 1 환자로 췌장 신경내분비종양 간 전이가 있다. V/S: BP 122/76 mmHg, HR 78회/분. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 적절한 치료는?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

52세 여성이 MEN 1 환자로 췌장 신경내분비종양 간 전이가 있다. V/S: BP 122/76 mmHg, HR 78회/분. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 적절한 치료는?

복부 CT: 췌장 두부 3cm 종괴, 간에 다발성 전이(5개, 최대 2.5cm), 비기능성, Ga-68 PET: 모든 병변에 섭취 증가

## 보기

1. 췌십이지장절제술
2. 간절제술
3. 소마토스타틴 유사체와 표적치료 **✔ 정답**
4. 간이식
5. 완화 치료만

**정답: 3**

## 해설

전이성 췌장 신경내분비종양은 소마토스타틴 유사체(옥트레오타이드, 란레오타이드), 에버로리무스, 수니티닙 등으로 치료하며, PRRT도 고려한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1) 환자로, 췌장 신경내분비종양(pancreatic neuroendocrine tumor, pNET)이 간에 다발성 전이를 일으킨 상태입니다. CT와 Ga-68 PET에서 모든 병변이 섭취 증가를 보여 활성 종양임을 확인할 수 있습니다. 핵심! 전이성(metastatic), 비기능성(non-functioning) pNET의 1차 치료는 소마토스타틴 유사체(Somatostatin Analogue, SSA)와 표적치료(Targeted Therapy)입니다. SSA(옥트레오타이드, 란레오타이드)는 증상 조절과 종양 성장 억제에 효과적이며, 에버로리무스(everolimus)나 수니티닙(sunitinib)과 같은 표적치료제는 진행성 질환에서 생존 기간을 연장시키는 데 사용됩니다. 이 경우 다발성 간 전이가 있으므로 국소 치료(수술, 절제)는 적합하지 않습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 52세 MEN 1 여성, 췌장 두부 3cm 비기능성 신경내분비종양 및 다발성(5개) 간 전이 확인. 활성 종양(Ga-68 PET 양성).
진단적 접근: 진단은 이미 CT와 Ga-68 PET으로 확정되었습니다. 추가로 종양 등급(Ki-67 지수, 분화도)을 평가하기 위해 조직 생검을 고려할 수 있습니다.
치료 계획: 1) 1차 치료: 소마토스타틴 유사체(예: 란레오타이드 LAR 120mg/4주) 시작. 2) 진행 시 또는 고등급 종양: 표적치료제(에버로리무스 10mg/day 또는 수니티닙 37.5mg/day) 추가. 3) 고려 가능: 펩타이드 수용체 방사성 핵종 치료(PRRT) (예: Lu-177-DOTATATE)는 SSTR 양성인 진행성 pNET에서 효과적입니다.
주의사항: 표적치료제 사용 시 구내염, 발진, 고혈당, 고지혈증, 골수 억제 등 부작용 모니터링이 필수입니다. 수술은 전이가 국한된(liver-limited) 경우에만 고려됩니다.

## 핵심 개념

- **MEN 1** — 다발성 내분비선 종양 1형. 상염색체 우성 유전질환으로, 부갑상선 기능항진증, 뇌하수체 종양, 췌장/십이지장 신경내분비종양이 삼중주를 이룹니다.
- **Ga-68 DOTATATE PET** — 소마토스타틴 수용체(SSTR)에 결합하는 방사성 추적자를 이용한 PET 검사. 신경내분비종양의 진단, 병기 설정, 치료 반응 평가에 매우 민감하고 특이도가 높은 영상 검사입니다.
- **소마토스타틴 유사체** — 옥트레오타이드, 란레오타이드 등. 소마토스타틴 수용체에 결합하여 호르몬 분비를 억제하고 종양 성장을 지연시킵니다. 진행성 신경내분비종양의 1차 치료제입니다.
- **펩타이드 수용체 방사성 핵종 치료** — PRRT. 방사성 물질(예: Lu-177)을 소마토스타틴 유사체에 결합시켜 종양 세포에 선택적으로 방사선을 전달하는 치료법. SSTR 양성인 진행성/전이성 신경내분비종양에 사용됩니다.
- **비기능성 췌장 신경내분비종양** — 특정 호르몬을 과다 분비하지 않는 췌장 신경내분비종양. 증상이 없어 크기가 커지거나 전이된 후에 발견되는 경우가 많습니다. 기능성 종양(인슐린종, 가스트린종 등)과 구별됩니다.

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