# 50세 남성이 MEN 1로 여러 종양을 치료받았다. 최근 피로감과 오심이 심하다. V/S: BP 95/60 mmHg, HR 88회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

50세 남성이 MEN 1로 여러 종양을 치료받았다. 최근 피로감과 오심이 심하다. V/S: BP 95/60 mmHg, HR 88회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 가능성 높은 진단은?

나트륨 132 mEq/L, 칼륨 5.2 mEq/L, 오전 8시 코르티솔 3 μg/dL, ACTH 8 pg/mL, 복부 CT: 양측 부신에 2-3cm 종괴 다수

## 보기

1. 원발성 부신기능저하증
2. 이차성 부신기능저하증
3. 부신 전이 **✔ 정답**
4. 쿠싱 증후군
5. 갈색세포종

**정답: 3**

## 해설

MEN 1 환자의 20-30%에서 부신 종양(대부분 비기능성 피질 선종)이 발생하며, 양측 큰 종양은 정상 부신을 압박하여 부신기능저하증을 유발할 수 있다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 MEN 1 병력이 있는 50세 남성으로, 피로감, 오심, 저혈압 등의 증상과 함께 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 그리고 낮은 오전 코르티솔(3 μg/dL)을 보입니다. 핵심은 ACTH 수치가 낮거나 정상(8 pg/mL)이라는 점입니다. 이는 부신 자체의 문제로 코르티솔 분비가 안 되어도 뇌하수체가 적절히 반응하지 못하는, 즉 이차성 부신기능저하증(Secondary Adrenal Insufficiency)의 소견입니다.

그러나 정답은 부신 전이(Adrenal Metastasis)입니다. 왜일까요? **병태생리적 근거**는 복부 CT 소견에 있습니다. "양측 부신에 2-3cm 종괴 다수"라는 것은 MEN 1에서 흔히 보이는 단순한 비기능성 선종보다는 훨씬 공격적인 소견입니다. MEN 1은 주로 뇌하수체, 부갑상선, 췌장에 종양을 일으키지만, 부신에 발생하는 종양의 대부분은 양성입니다. 그러나 이처럼 **양측성에 다발성이며 크기가 큰 종괴**는 부신 피질을 광범위하게 파괴하여 부신기능저하증을 일으킬 수 있습니다. 이때 뇌하수체는 정상이므로 ACTH는 상승해야(원발성) 하지만, 광범위한 전이로 인해 부신 조직이 심하게 파괴되면, 뇌하수체의 피드백 조절 자체가 무너져 ACTH가 정상 또는 낮은 수준을 보일 수 있습니다. 또한, MEN 1과 관련된 췌장 신경내분비종양(가스트린종, 인슐린종 등)이 부신으로 전이될 가능성이 매우 높은 시나리오입니다. 따라서 임상 소견은 이차성 부신기능저하증처럼 보이지만, 그 원인이 **부신을 침범한 전이성 종양**인 경우가 가장 가능성 높은 진단입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 50세 남성, MEN 1 병력. 주소: 피로감, 오심. 활력징후: 저혈압(BP 95/60). 검사: 저나트륨혈(Na 132), 고칼륨혈(K 5.2), 낮은 코르티솔(3 μg/dL), 정상/낮은 ACTH(8 pg/mL). 영상: 복부 CT상 양측 부신 다발성 종괴.

**진단적 접근:**
1.  **우선 검사:** 급성 증상이 있는 경우, ACTH 자극 검사(ACTH stimulation test)를 시행하여 부신기능저하증을 확진합니다. 동시에 혈청 DHEA-S, 알도스테론 등 다른 부신 호르몬도 평가합니다.
2.  **원인 규명:** 부신기능저하증이 확인되면, 원인을 찾기 위해 **복부 CT/MRI**가 핵심입니다. 본 증례처럼 양측 다발성 종괴는 전이성 질환을 강력히 시사합니다.
3.  **전이 원발부위 검색:** MEN 1 환자이므로, 췌장 또는 기존에 알고 있던 다른 신경내분비종양의 재발/진행을 평가하기 위해 Ga-68 DOTATATE PET/CT 같은 신경내분비종양 특이적 영상 검사를 고려합니다.

**치료 계획:**
1.  **급성기:** 증상이 있는 부신기능저하증은 응급 상황입니다. 하이드로코르티손(Hydrocortisone) 정맥 주사와 수액 요법으로 즉시 호르몬을 보충해야 합니다.
2.  **기저 질환 치료:** 전이성 신경내분비종양으로 확진되면, 종양의 분화도와 진행 정도에 따라 소마토스타틱 유사체(Somatostatin Analog, 예: 옥트레오타이드), 표적 치료, 화학요법 또는 국소 치료(방사선수술 등)를 고려합니다.
3.  **유지 치료:** 평생 글루코코르티코이드(하이드로코르티손) 및 필요 시 미네랄코르티코이드(플루드로코르티손) 대체 요법이 필요합니다.

## 핵심 개념

- **MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1)** — 상염색체 우성 유전 질환으로, 주로 뇌하수체, 부갑상선, 췌장의 신경내분비세포에 종양이 발생합니다. 3대 증상은 원발성 부갑상선기능항진증, 뇌하수체 선종, 췌장 신경내분비종양입니다.
- **이차성 부신기능저하증 (Secondary Adrenal Insufficiency)** — 뇌하수체의 ACTH 분비 장애로 인해 부신 피질의 코르티솔 분비가 감소하는 상태입니다. 특징은 낮은 코르티솔과 낮거나 정상 범위의 ACTH 수치입니다. 알도스테론 분비는 비교적 보존됩니다.
- **ACTH 자극 검사 (ACTH Stimulation Test)** — 합성 ACTH(코싱트로핀)을 주사한 후 혈중 코르티솔 수치를 측정하여 부신의 코르티솔 분비 능력을 평가하는 검사입니다. 부신기능저하증의 확진에 사용됩니다.
- **신경내분비종양 (Neuroendocrine Tumor, NET)** — 신경내분비세포에서 기원하는 종양으로, 호르몬을 분비할 수 있습니다. MEN 1에서는 주로 췌장-십이지장에 발생하며, 가스트린종, 인슐린종 등이 대표적입니다. 전이 가능성이 있습니다.
- **하이드로코르티손** — 코르티솔의 합성 유사체로, 글루코코르티코이드 작용을 합니다. 급성 부신기능저하증(부신위기)의 1차 치료제이며, 정맥 주사로 투여합니다. 유지 치료에는 경구 제제가 사용됩니다.

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