# 28세 남성이 MEN 1 진단 후 선별 검사를 시행했다. V/S: BP 122/76 mmHg, HR 74회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 복부 MRI는 아래와 같다. 가장 적절한 조치는?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

28세 남성이 MEN 1 진단 후 선별 검사를 시행했다. V/S: BP 122/76 mmHg, HR 74회/분. 검사 결과는 아래와 같다. 복부 MRI는 아래와 같다. 가장 적절한 조치는?

칼슘 정상, 프롤락틴 정상, 공복 혈당 정상, 가스트린 정상, 복부 MRI: 췌장 두부에 0.8cm 종괴, 비기능성

## 보기

1. 즉시 수술
2. 2년마다 MRI 추적
3. 매년 MRI 추적 **✔ 정답**
4. 조직검사
5. Ga-68 PET

**정답: 3**

## 해설

MEN 1의 비기능성 췌장 신경내분비종양

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1) 진단 후 선별 검사에서 췌장 두부에 비기능성 신경내분비종양(Nonfunctioning Pancreatic NET)이 발견된 경우입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** 환자는 MEN 1 환자로, 선별 검사에서 췌장 두부에 0.8cm 크기의 종괴가 발견되었습니다. 칼슘, 프롤락틴, 공복 혈당, 가스트린 모두 정상이므로, 이 종괴는 호르몬을 과다 분비하지 않는 비기능성 췌장 신경내분비종양으로 판단됩니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! MEN 1에서 발견된 비기능성 췌장 신경내분비종양의 치료는 크기와 증상에 따라 결정됩니다. 현재 국제 가이드라인(ENETS, NANETS)에서는 직경이 2cm 미만이고 증상이 없는 비기능성 종양에 대해서는 **적극적 관찰(Active surveillance)**을 권고합니다. 이 환자의 종양 크기는 0.8cm로 매우 작으며, 증상도 없습니다. 따라서 즉각적인 수술보다는 정기적인 영상 추적 관찰이 가장 적절한 초기 조치입니다. 추적 주기는 일반적으로 **매년 MRI**를 시행하여 종양의 성장 속도를 평가합니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
감별 포인트! ①번 즉시 수술은 크기가 2cm 이상이거나, 빠르게 성장하거나, 악성 소견이 의심될 때, 또는 기능성 종양(가스트린종, 인슐린종 등)일 때 고려합니다. ②번 2년마다 MRI 추적은 너무 긴 간격으로, 작은 종양이라도 성장을 놓칠 위험이 있습니다. ④번 조직검사는 췌장 종양에 대해 침습적이며, 작은 크기의 종양에서 반드시 필요한 것은 아닙니다. ⑤번 Ga-68 PET은 주로 전이 여부를 평가하거나, 다른 검사에서 발견되지 않은 종양을 찾는 데 사용되며, 초기 작은 종양의 경과 관찰에는 일반적으로 사용되지 않습니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례 (Patient Presentation):** 28세 MEN 1 남성 환자. 선별 검사에서 우연히 발견된 췌장 두부 0.8cm 비기능성 신경내분비종양. 혈액 검사상 특이 소견 없음.

**치료 계획 (Management Plan):**
1.  **적극적 관찰:** 매년 복부 MRI(또는 CT)를 시행하여 종양 크기 변화를 모니터링합니다.
2.  **수술 적응증:** 종양 크기가 2cm 이상으로 증가하거나, 매년 0.5cm 이상 성장하거나, 증상이 발생하거나, 악성 소견(주변 침범, 림프절 전이)이 나타나면 수술(종양 절제술)을 고려합니다.

**주의사항 (Contraindications & Warning):** 비기능성 종양이라도 방치하면 안 됩니다. 정기적인 추적을 소홀히 하면 악성 전환 또는 전이 가능성을 놓칠 수 있습니다. 또한, MEN 1 환자는 췌장 NET 외에도 부갑상선 기능항진증, 뇌하수체 종양 등 다른 병변에 대한 지속적인 모니터링이 필요합니다.

## 핵심 개념

- **MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1)** — 다발성 내분비선 종양 증후군 1형. MEN1 유전자 돌연변이로 인해 주로 부갑상선, 뇌하수체, 췌장-십이지장 신경내분비세포에 다발성 종양이 발생하는 상염색체 우성 유전 질환.
- **비기능성 췌장 신경내분비종양 (Nonfunctioning Pancreatic NET)** — 췌장에서 발생하는 신경내분비종양 중, 특징적인 호르몬 과다 분비 증후군(예: 졸링거-엘리슨 증후군, 인슐린종)을 유발하지 않는 종양. 무증상인 경우가 많아 우연히 발견되거나, 종괴 효과로 인한 증상/전이로 발견됨.
- **적극적 관찰 (Active Surveillance)** — 즉각적인 적극적 치료(수술 등)를 하지 않고, 정기적인 검사(영상, 혈액 검사)를 통해 질병의 경과를 주의 깊게 모니터링하는 치료 전략. 저위험군의 작은 비기능성 췌장 NET에서 표준 치료법.
- **수술 적응증 (Surgical Indication)** — 비기능성 췌장 NET에서 수술을 고려해야 하는 기준. 크기 2cm 이상, 매년 0.5cm 이상의 빠른 성장, 증상 발생, 악성 소견(주변 침범, 전이) 등이 포함됨.
- **Ga-68 DOTATATE PET/CT** — 신경내분비종양 세포에 고농도로 발현하는 소마토스타틴 수용체(SSTR)에 특이적으로 결합하는 방사성 추적자를 이용한 핵의학 영상 검사. NET의 진단, 병기 설정, 전이 탐지 및 치료 반응 평가에 매우 민감도가 높음.

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