# 52세 여성이 MEN 1 환자로 췌장 신경내분비종양이 발견되었다. V/S: BP 125/78 mmHg, HR 76회/분. 복부 CT는 아래와 같다. Ga-68 DOTATATE PET/CT는 아래와 같다. 가장 적절한 치료는?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

52세 여성이 MEN 1 환자로 췌장 신경내분비종양이 발견되었다. V/S: BP 125/78 mmHg, HR 76회/분. 복부 CT는 아래와 같다. Ga-68 DOTATATE PET/CT는 아래와 같다. 가장 적절한 치료는?

복부 CT: 췌장 미부에 2.8cm 종괴, 비기능성, 간 전이 없음, Ga-68 PET: 췌장 종괴에만 섭취 증가

## 보기

1. 경과 관찰
2. 췌장원위부절제술 **✔ 정답**
3. 소마토스타틴 유사체
4. 화학요법
5. 간동맥색전술

**정답: 2**

## 해설

MEN 1의 비기능성 췌장 신경내분비종양이 2cm 이상이면 전이 위험이 높아 수술적 절제가 권장된다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1)을 가진 52세 여성으로, 췌장 미부에 2.8cm 크기의 비기능성 췌장 신경내분비종양(Nonfunctioning Pancreatic Neuroendocrine Tumor, NF-pNET)이 발견되었습니다. Ga-68 DOTATATE PET/CT에서 종괴에만 섭취 증가가 있고, 간 전이는 없습니다.

**핵심! MEN 1에서 비기능성 pNET의 수술 적응증은 크기입니다.** 일반적으로 산발성 pNET와 달리, MEN 1에서는 종양이 다발성으로 발생하는 경향이 있어 조기에 발견된 작은 종양은 경과 관찰할 수 있습니다. 그러나 2cm 이상으로 커지면 악성 전이(특히 간 전이)의 위험이 현저히 증가합니다. 따라서 국소적이고 전이가 없는 상태에서 췌장원위부절제술(Distal Pancreatectomy)과 같은 수술적 절제가 가장 적절한 치료입니다. 이는 잠재적인 전이를 예방하고 완치를 목표로 하는 치료법입니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 52세 여성, MEN 1 병력. 췌장 미부에 2.8cm 비기능성 신경내분비종양. Ga-68 DOTATATE PET/CT에서 국소 종양만 확인, 전이 없음.

**치료 계획:** 1) **수술적 절제**가 1차 치료입니다. 종양 위치(췌장 미부)에 따라 췌장원위부절제술이 표준입니다. 2) 수술 후 정기적인 추적 관찰(혈청 크로모그라닌 A, 영상 검사)이 필요합니다.

**주의사항:** MEN 1 환자는 췌장 외에도 부갑상선, 뇌하수체 등 다른 내분비 기관에 종양이 발생할 수 있으므로, pNET 치료 후에도 전신적인 선별 검사가 지속되어야 합니다.

## 핵심 개념

- **MEN 1 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1)** — 상염색체 우성 유전 질환으로, 주로 부갑상선, 뇌하수체, 췌장-십이지장 신경내분비종양을 특징으로 하는 증후군. MEN1 유전자 돌연변이가 원인.
- **비기능성 췌장 신경내분비종양 (Nonfunctioning Pancreatic NET)** — 호르몬 과분비에 의한 특정 임상 증후군을 유발하지 않는 췌장 신경내분비종양. 증상은 종괴 효과(압박, 폐쇄)나 전이에 의해 나타남.
- **Ga-68 DOTATATE PET/CT** — 신경내분비종양 세포에 고발현되는 소마토스타틴 수용체(SSTR)에 결합하는 방사성 추적자를 이용한 고감도 영상 검사. 원발종양 및 전이병소의 진단과 병기 설정에 사용.
- **췌장원위부절제술 (Distal Pancreatectomy)** — 췌장의 체부와 미부를 절제하는 수술. 췌장 미부에 위치한 종양(예: 이 환자의 경우)의 치료에 적용. 비장 보존 여부는 경우에 따라 결정.
- **크기 기준 (Size Cut-off)** — MEN 1 관련 비기능성 pNET의 치료 전략을 결정하는 핵심 요소. 일반적으로

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