# 28세 남성이 MEN 2A로 양측 갈색세포종과 갑상선 수질암이 진단되었다. V/S: BP 178/105 mmHg, HR 102회/분. 가장 적절한 치료 순서는?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

28세 남성이 MEN 2A로 양측 갈색세포종과 갑상선 수질암이 진단되었다. V/S: BP 178/105 mmHg, HR 102회/분. 가장 적절한 치료 순서는?

양측 갈색세포종 각 4cm, 갑상선 수질암 2.5cm, 림프절 전이 있음, 혈장 메타네프린 1,250 pg/mL, 칼시토닌 520 pg/mL

## 보기

1. 갑상선절제술 먼저
2. 갈색세포종 수술 먼저 **✔ 정답**
3. 동시 수술
4. 약물 치료만
5. 방사성 요오드 치료

**정답: 2**

## 해설

MEN 2에서 갈색세포종과 갑상선 수질암이 함께 있으면 수술 중 카테콜아민 분비로 인한 위기 예방을 위해 반드시 갈색세포종을 먼저 수술한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 MEN 2A로 인해 양측 갈색세포종(Bilateral Pheochromocytoma)과 갑상선 수질암(Medullary Thyroid Carcinoma, MTC)이 동시에 존재하는 복잡한 증례입니다. 핵심! 수술 순서를 결정하는 가장 중요한 원칙은 **환자의 안전**입니다. 현재 환자는 고혈압(178/105 mmHg)과 빈맥(HR 102회/분)을 보이며, 혈장 메타네프린 수치가 현저히 높아(1,250 pg/mL) 활발한 카테콜아민 분비 상태입니다.

이 상태에서 갑상선 수술을 먼저 시행하면, 마취 유도 및 수술 스트레스가 갈색세포종으로부터의 카테콜아민 대량 분비를 유발할 수 있습니다. 이는 치명적인 고혈압 위기(Hypertensive Crisis), 부정맥, 심지어 사망에 이를 수 있는 매우 위험한 상황입니다. 따라서 반드시 갈색세포종을 먼저 수술하여 카테콜아민 분비의 원인을 제거하고, 혈압을 안정시킨 후에 갑상선 수질암 수술을 시행해야 합니다. 갈색세포종 수술 전에는 알파-차단제(예: 페녹시벤자민)로 충분한 혈압 조절이 선행되어야 합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 28세 MEN 2A 남성. 활성화된 갈색세포종(고혈압, 빈맥, 고메타네프린)과 림프절 전이가 있는 갑상선 수질암이 공존.

**진단적 접근:** 1) 갈색세포종 확진 및 활성도 평가(혈장/요 중 메타네프린, CT/MRI). 2) MTC 평가(칼시토닌, CEA, 갑상선 초음파, 목부 CT).

**치료 계획:** **1단계: 갈색세포종 준비 및 수술** - 알파-차단제(페녹시벤자민)로 10-14일간 혈압 조절 → 필요 시 베타-차단제 추가 → 수술적 절제. **2단계: MTC 수술** - 갈색세포종 수술 회복 후, 총갑상선절제술 및 중심경부림프절곽청술 수행.

**주의사항:** 갈색세포종 조절 없이 MTC 수술을 먼저 시도하는 것은 절대 금기입니다. 베타-차단제는 알파-차단 후에만 사용해야 합니다(알파 차단 없이 사용하면 비대칭 알파 수용체 작용으로 혈압 위기 유발).

## 핵심 개념

- **MEN 2A** — 다발성 내분비선 종양 증후군 2A형. RET 프로토온코진 돌연변이로 발생하는 상염색체 우성 유전 질환. 주요 삼중주는 갑상선 수질암, 갈색세포종, 부갑상선 기능항진증입니다.
- **갈색세포종** — 부신 수질 또는 부신외 색소세포에서 발생하는 카테콜아민 분비 종양. 고혈압, 두통, 발한, 빈맥, 불안 등의 증상을 보입니다. 진단은 혈장/요 중 메타네프린 측정 및 영상 검사로 합니다.
- **갑상선 수질암 (Medullary Thyroid Carcinoma, MTC)** — 갑상선 C세포(여포주위세포)에서 기원하는 암. 칼시토닌을 분비하며, 진단 및 경과 관찰에 칼시토닌과 CEA가 중요합니다. 방사성 요오드 치료에 반응하지 않습니다.
- **카테콜아민 위기 (Catecholamine Crisis)** — 조절되지 않은 갈색세포종 환자에서 스트레스(수술, 마취, 출산 등)에 의해 유발되는 생명을 위협하는 고혈압 위기. 심한 두통, 발한, 빈맥, 부정맥, 폐부종, 뇌출혈을 일으킬 수 있습니다.
- **페녹시벤자민** — 비경쟁적, 비선택적 알파-아드레날린 수용체 차단제. 갈색세포종 수술 전 혈압 조절을 위한 1차 약제로, 수술 10-14일 전부터 서서히 증량하여 사용합니다. 기립성 저혈압, 비강 충혈 등의 부작용이 있습니다.

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