# 42세 여성이 MEN 1로 Zollinger-Ellison 증후군이 진단되었다. V/S: BP 125/78 mmHg, HR 76회/분. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 적절한 치료는?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

42세 여성이 MEN 1로 Zollinger-Ellison 증후군이 진단되었다. V/S: BP 125/78 mmHg, HR 76회/분. 복부 CT는 아래와 같다. 가장 적절한 치료는?

복부 CT: 췌장 두부에 1.2cm 종괴, 십이지장 벽에 0.8cm 종괴, 간 전이 없음, 림프절 비대 없음, 혈청 가스트린 1,450 pg/mL

## 보기

1. 고용량 PPI
2. 췌십이지장절제술 **✔ 정답**
3. 종양 적출술만
4. 간 이식
5. 경과 관찰

**정답: 2**

## 해설

MEN 1 관련 가스트린종은 다발성이지만 국소 질환이면 췌십이지장절제술을 고려하며, 전이가 없으면 수술이 완치 가능하다. PPI는 위산 조절용이다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 MEN 1을 가진 42세 여성으로, Zollinger-Ellison 증후군이 진단되었습니다. 복부 CT에서 췌장 두부와 십이지장 벽에 각각 종괴가 발견되었고, 간 전이와 림프절 비대는 없습니다.

**진단 (Diagnosis):** MEN 1 관련 가스트린종(Gastrinoma)입니다. MEN 1에서 가스트린종은 감별 포인트! **다발성**이며, 십이지장에 위치하는 경우가 흔합니다. 이 환자의 CT 소견은 췌장과 십이지장에 각각 종괴가 있는 전형적인 다발성 양상입니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! MEN 1 관련 가스트린종의 치료 원칙은 **"전이가 없는 국소 질환일 경우 수술적 절제를 통해 완치를 목표로 한다"**입니다. 이 환자는 간 전이가 없으므로(M0), 췌십이지장절제술(Pancreaticoduodenectomy, Whipple 수술)이 가장 적절한 치료입니다. 이 수술은 췌장 두부와 십이지장을 포함한 주변 림프절을 블록 절제하여, 다발성 종양을 동시에 제거하고 완치 가능성을 높이기 위함입니다. 단순 종양 적출술만으로는 다른 미세 병변을 놓칠 위험이 큽니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)

**환자 증례:** 42세 MEN 1 여성, Zollinger-Ellison 증후군(복통, 설사). CT: 췌장 두부 1.2cm, 십이지장 벽 0.8cm 종괴. No mets.

**진단적 접근:** 1. 혈청 가스트린 측정(진단) -> 2. 영상 검사(CT/MRI, Octreoscan)로 병기 결정 -> 3. 내시경 초음파(EUS)로 정확한 위치 파악.

**치료 계획:** 1. 수술 전 PPI로 위산 조절. 2. 췌십이지장절제술 시행. 3. 수술 후 혈청 가스트린 모니터링으로 재발 감시.

**주의사항:** MEN 1 환자는 부갑상선 기능 항진증이 동반된 경우가 많으므로, 수술 전 칼슘/부갑상선호르몬(PTH) 검사 필수. 또한 다른 내분비 종양(뇌하수체 등)에 대한 선별 검사 필요.

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