# MEN 1 환자에서 가장 흔한 뇌하수체 종양은?

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> subject: 내분비

## 문제

MEN 1 환자에서 가장 흔한 뇌하수체 종양은?

## 보기

1. 프롤락틴종 **✔ 정답**
2. 성장호르몬 분비 선종
3. ACTH 분비 선종
4. 비기능성 선종
5. TSH 분비 선종

**정답: 1**

## 해설

MEN 1 관련 뇌하수체 선종의 약 60%는 프롤락틴종이며, 다음으로 성장호르몬 분비 선종(25%)과 비기능성 선종이 흔하다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 다발성 내분비선 종양증 1형(MEN 1)에서 발생하는 뇌하수체 종양의 빈도를 묻는 기초 암기 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** MEN 1은 MEN1 유전자의 돌연변이로 발생하는 상염색체 우성 유전 질환으로, 주로 부갑상선, 췌장 내분비 세포, 뇌하수체 전엽에 종양이 발생합니다. 뇌하수체 종양은 MEN 1 환자의 약 30-40%에서 나타납니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! MEN 1 환자에서 발생하는 뇌하수체 종양 중 **가장 흔한 것은 프롤락틴종(Prolactinoma)입니다.** 전체의 약 60%를 차지하며, 이는 일반 인구에서도 가장 흔한 기능성 뇌하수체 선종이라는 점과 일치합니다. 다음으로는 성장호르몬 분비 선종(GH-secreting adenoma)과 비기능성 선종(Nonfunctioning adenoma)이 각각 약 25%, 5% 정도의 빈도로 나타납니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)

**환자 증례:** 35세 여성이 무월경과 유즙 분비를 주소로 내원했습니다. 과거력상 젊은 나이에 신장 결석 수술을 받았고, 가족력에서 아버지가 췌장 종양으로 사망했습니다.

**진단적 접근:** 1) 혈청 프롤락틴(Prolactin) 측정 (상승 예상). 2) 뇌하수체 MRI로 종양 확인. 3) MEN 1을 의심하여 혈청 칼슘, PTH, 인슐린, 가스트린 등 다른 내분비선 기능 평가.

**치료 계획:** 프롤락틴종의 1차 치료는 도파민 작용제(Dopamine agonist)인 카버골린(Cabergoline) 또는 브로모크립틴(Bromocriptine)입니다. 약물 치료에 반응하지 않거나 거대 종양인 경우 수술적 절제를 고려합니다.

**주의사항:** MEN 1은 다발성 종양이 특징이므로, 뇌하수체 종양만 치료하고 끝내서는 안 됩니다. 반드시 부갑상선 기능항진증(Hyperparathyroidism)과 췌장-위장관 내분비 종양(가스트린종, 인슐린종 등)에 대한 정기적인 선별 검사가 필요합니다.

## 핵심 개념

- **다발성 내분비선 종양증 1형 (Multiple Endocrine Neoplasia type 1)** — 상염색체 우성 유전을 보이는 종양 증후군으로, MEN1 유전자 돌연변이가 원인입니다. 주요 3대 병변은 부갑상선 기능항진증(가장 흔함), 췌장 내분비 종양(가스트린종, 인슐린종 등), 뇌하수체 선종(프롤락틴종이 가장 흔함)입니다.
- **프롤락틴종** — 뇌하수체 전엽에서 프롤락틴을 과다 분비하는 선종입니다. 여성에서는 무월경, 유즙 분비를, 남성에서는 성욕 감퇴, 불임을 유발합니다. 치료는 도파민 작용제가 1차 선택입니다.
- **MEN1 유전자** — 11번 염색체 장완(11q13)에 위치한 종양 억제 유전자입니다. 이 유전자의 기능 상실 돌연변이가 MEN 1의 원인입니다. 이 유전자가 만드는 단백질은 멘린(menin)입니다.
- **가스트린종** — MEN 1에서 두 번째로 흔한 췌장 내분비 종양입니다. 가스트린을 과다 분비하여 심한 소화성 궤양과 설사를 일으키는 졸링거-엘리슨 증후군(Zollinger-Ellison syndrome)을 유발합니다.
- **부갑상선 기능항진증** — MEN 1에서 가장 흔하고 가장 먼저 나타나는 병변입니다(90% 이상). 다발성 부갑상선 선종이나 증식이 원인이며, 고칼슘혈증, 신장 결석, 골다공증 등을 일으킵니다.

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