# MEN 1 환자의 부갑상선기능항진증 수술 방법으로 가장 적절한 것은?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

MEN 1 환자의 부갑상선기능항진증 수술 방법으로 가장 적절한 것은?

## 보기

1. 단일 선종 절제
2. 3.5개 부갑상선절제술 **✔ 정답**
3. 전부갑상선절제술
4. 약물 치료만
5. 경과 관찰

**정답: 2**

## 해설

MEN 1의 부갑상선기능항진증은 다발성 증식이므로 3.5개 부갑상선절제술(subtotal parathyroidectomy) 또는 전절제술+자가이식을 시행한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 문제는 다발성 내분비선 종양증 1형(MEN 1)에서 발생하는 부갑상선기능항진증(Hyperparathyroidism)의 적절한 수술 방법을 묻는 문제입니다.

**증상 분석 및 진단 (Diagnosis):** MEN 1은 부갑상선, 뇌하수체, 췌장의 내분비 종양을 특징으로 하는 유전 질환입니다. 이 중 부갑상선 침범은 가장 흔하며(>90%), 대부분 다발성(multiglandular) 증식 또는 선종을 보입니다. 따라서 단순한 산발성 부갑상선 선종과는 치료 전략이 근본적으로 다릅니다.

**정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):** 핵심! MEN 1의 부갑상선기능항진증은 **다발성**이므로, 단일 선종만 제거하면 다른 부위에서 재발할 위험이 매우 높습니다. 따라서 표준 수술법은 3.5개 부갑상선절제술(Subtotal parathyroidectomy)입니다. 이는 4개의 부갑상선 중 3개를 완전히 제거하고, 4번째를 일부(약 50mg) 남겨 영구적인 부갑상선기능저하증을 방지하는 방법입니다. 대안으로는 전부갑상선절제술(Total parathyroidectomy) + 전완부 자가이식(Autotransplantation)이 있습니다.

**오답 분석 (Distractor Analysis):**
감별 포인트! ①번 단일 선종 절제는 **산발성 부갑상선 선종**의 표준 치료법입니다. MEN 1에서는 부적절합니다.

③번 전부갑상선절제술은 시행할 수 있으나, 반드시 **자가이식**을 동반해야 합니다. 이식 없이 전절제만 하면 영구적인 저칼슘혈증이 발생하므로, 이 보기만으로는 불완전한 답안입니다.

④번 약물 치료만, ⑤번 경과 관찰은 증상이 있는 부갑상선기능항진증의 치료 원칙에 맞지 않습니다. 칼시미메틱(시나칼셋) 등의 약물은 수술이 불가능한 경우에 고려됩니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
**환자 증례:** 45세 남성이 반복되는 신장 결석과 피로감으로 내원했습니다. 혈청 검사에서 고칼슘혈증과 고부갑상선호르몬혈증이 확인되었습니다. 과거력에 췌장 가스트린종(gastrinoma)과 뇌하수체 프로락틴종(prolactinoma)이 있습니다.

**진단적 접근:** 1) 혈청 칼슘, 인, 부갑상선호르몬(PTH) 측정. 2) 부갑상선의 영상 평가(초음파, 세스타미비 스캔)는 수술 계획을 위해 시행하지만, MEN 1에서는 다발성 침범이 예상되므로 영상 소견에만 의존한 제한적 절제는 피해야 합니다. 3) 가족력 조사 및 MEN1 유전자 검사 고려.

**치료 계획:** 수술 전 비디오보조 경흉강경 부갑상선절제술(VATS) 등을 통해 흉강 내 이소성 부갑상선 조직 유무를 확인하는 것이 좋습니다. 수술 중 빠른 PTH 측정으로 절제의 충분성을 평가합니다.

**주의사항:** 수술 후 저칼슘혈증("기 hungry bone syndrome")에 주의하며 칼슘과 비타민 D를 보충합니다. MEN 1은 평생 다른 장기의 종양 발생을 모니터링해야 합니다.

## 핵심 개념

- **다발성 내분비선 종양증 1형 (MEN 1)** — 부갑상선, 뇌하수체 전엽, 췌장 내분비 세포에 발생하는 종양을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전 질환. 가장 흔한 표현형은 부갑상선기능항진증.
- **3.5개 부갑상선절제술 (Subtotal Parathyroidectomy)** — MEN 1 관련 부갑상선기능항진증의 표준 수술법. 4개의 부갑상선 중 3개를 완전히 제거하고, 4번째를 혈관대를 보존하며 일부(약 50mg) 남겨 영구적인 부갑상선기능저하증을 예방.
- **다발성 선종/증식 (Multiglandular Disease)** — MEN 1에서 부갑상선 침범의 특징. 여러 개의 부갑상선이 비대화되거나 선종화되어 있으므로, 제한적 절제 시 재발률이 높음.
- **전부갑상선절제술 및 자가이식 (Total Parathyroidectomy with Autotransplantation)** — MEN 1 치료의 또 다른 옵션. 모든 부갑상선을 제거한 후, 잘게 잘라 전완부의 근육에 이식함. 재발 시 이식된 조직을 쉽게 제거할 수 있는 장점이 있음.
- **부갑상선기능항진증** — 부갑상선호르몬(PTH)의 과다 분비로 인한 고칼슘혈증, 저인산혈증, 신장 결석, 골다공증 등을 유발하는 상태. MEN 1에서는 다발성 원인이 대부분.

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