# 52세 남성이 악성 갈색세포종으로 진단받았다. 간과 뼈에 전이가 확인되었다. V/S: BP 175/105 mmHg, HR 98회/분. 수술적 완전 절제는 불가능하다. 가장 적절한 치료는?

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> language: ko  
> subject: 내분비

## 문제

52세 남성이 악성 갈색세포종으로 진단받았다. 간과 뼈에 전이가 확인되었다. V/S: BP 175/105 mmHg, HR 98회/분. 수술적 완전 절제는 불가능하다. 가장 적절한 치료는?

전이성 악성 갈색세포종, 간 전이, 뼈 전이, 수술 불가능

## 보기

1. 131I-MIBG 치료 **✔ 정답**
2. 고용량 화학요법
3. 외부 방사선 치료
4. 표적 치료제
5. 완화 치료만

**정답: 1**

## 해설

전이성 악성 갈색세포종의 치료는 131I-MIBG 방사성 동위원소 치료가 표준이며, CVD 화학요법(cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine)도 고려한다.

## 심화 해설

KMLE 핵심 해설
이 환자는 악성 갈색세포종(Malignant Pheochromocytoma)이 간과 뼈로 전이된 상태이며, 수술적 절제가 불가능한 진행성 질환입니다. 핵심! 전이성 갈색세포종의 1차 치료는 131I-MIBG 치료입니다. MIBG(metaiodobenzylguanidine)는 노르에피네프린(Norepinephrine)과 구조가 유사하여 갈색세포종 세포의 노르에피네프린 수송체(NET)를 통해 선택적으로 세포 내로 흡수됩니다. 여기에 붙은 방사성 동위원소 131I의 베타선이 국소적으로 방사선을 조사하여 종양 세포를 파괴하는 원리입니다. 이 치료는 전이 병소에 대한 효과적인 국소 치료이면서도 전신 부작용이 상대적으로 적은 장점이 있습니다. 치료 전후에는 알파- 및 베타-차단제를 사용하여 카테콜라민(Catecholamine) 위기를 철저히 관리해야 합니다.

## 임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 52세 남성, 악성 갈색세포종 진단 후 간/뼈 전이 확인. 혈압 175/105 mmHg로 조절되지 않는 고혈압 소견. 수술 불가능 상태.

치료 계획:
1. **전처치(Pre-treatment)**: 131I-MIBG 치료 전, 최소 7-14일간 알파-차단제(페녹시벤자민 Phenoxybenzamine)로 시작한 후 베타-차단제(프로프라놀롤 Propranolol 등)를 추가하여 카테콜라민 위기 및 고혈압 위기를 예방합니다. 절대 알파 차단 전에 베타 차단을 먼저 하면 안 됩니다! (위험한 반사성 고혈압 유발)
2. **주 치료**: 131I-MIBG 치료 시행. 치료 후 일정 기간 방사선 격리가 필요합니다.
3. **모니터링**: 치료 반응 평가를 위해 MIBG 스캔, CT/MRI, 혈청/소변 카테콜라민 측정을 정기적으로 시행합니다.
4. **2차 치료**: 131I-MIBG에 반응 없을 시, CVD 화학요법(Cyclophosphamide, Vincristine, Dacarbazine) 또는 표적치료 임상시험을 고려합니다.

레지던트 선배의 팁: "갈색세포종 환자를 만나면 혈압 관리가 생명입니다. 수술이든 방사성 동위원소 치료든, 어떤 침습적 조치 전에도 반드시 알파 차단 -> 베타 차단 순서를 지켜야 해요. '가장 적절한 치료' 문제에서는 수술 불가능한 전이성 갈색세포종 = 131I-MIBG 라는 공식을 기억하세요!"

## 핵심 개념

- **악성 갈색세포종 (Malignant Pheochromocytoma)** — 부신 수질 또는 부신외 크로마핀 조직에서 발생하는 카테콜라민 분비 종양으로, 원격 전이(주로 간, 뼈, 림프절)가 있거나 비전형적 부위에 발생하여 절제 불가능한 경우를 말합니다. 진단은 조직학적으로만 확정하기 어려워 전이 소견이 기준이 됩니다.
- **131I-MIBG 치료 (131I-Metaiodobenzylguanidine Therapy)** — 진단 및 치료용 방사성 의약품. MIBG 분자가 노르에피네프린 수송체(NET)를 통해 갈색세포종 세포 내로 선택적으로 흡수되고, 부착된 방사성 요오드(131I)가 방출하는 베타선이 종양 세포를 파괴하는 방사성 동위원소 치료법입니다.
- **카테콜라민 위기 (Catecholamine Crisis)** — 갈색세포종에서 과다한 카테콜라민(에피네프린, 노르에피네프린) 분비로 인해 발생하는 생명을 위협하는 상태. 증상으로는 극심한 고혈압, 두통, 발한, 빈맥, 부정맥, 폐부종, 뇌출혈 등이 있습니다. 수술, 스트레스, 특정 약물이 유발할 수 있습니다.
- **CVD 화학요법 (Cyclophosphamide, Vincristine, Dacarbazine Chemotherapy)** — 전이성 갈색세포종에서 131I-MIBG 치료에 실패하거나 진행 시 사용되는 2차 치료 옵션입니다. 반응률은 약 50% 정도이나, 골수 억제, 말초 신경병증 등 독성이 있을 수 있습니다.
- **알파-차단제 (Alpha-blocker)** — 갈색세포종 환자에서 카테콜라민에 의한 혈관 수축을 막아 고혈압을 조절하는 필수 전처치 약물. 비선택적 알파 차단제인 페녹시벤자민(Phenoxybenzamine)이 주로 사용됩니다. 베타-차단제보다 먼저 시작하여 반사성 빈맥과 위험한 고혈압을 예방해야 합니다.

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